Affections non traumatiques de la moelle épinière
8B40
Syndrome de la queue de cheval
Cauda equina syndrome
8B41
Myélite
Myelitis
Aussi : Inflammation de la moelle épinière SAI · Radiculomyélite SAI · Myéloradiculite
8B42
Myélopathie
Myelopathy
8B43
Myélopathies vasculaires non compressives
Non-compressive vascular myelopathies
Syndromes non compressifs de la moelle épinière dus à des anomalies de la circulation artérielle ou veineuse.
8B43.0
Infarctus artériel aigu de la moelle épinière
Acute arterial infarction of the spinal cord
L'infarctus artériel aigu de la moelle épinière est dû à l'occlusion des artères spinales antérieures ou postérieures ou de leurs branches. L'occlusion classique de l'artère spinale antérieure dans la zone jonctionnelle de la partie basse de la moelle cervicale provoque un syndrome cordonal spécifique sans atteinte du segment postérieur de la moelle. L’athérosclérose aortique associée ainsi que la dissection ne doivent pas être négligées.
8B43.1
Infarctus veineux aigu de la moelle épinière
Acute venous infarction of the spinal cord
Perte du flux sanguin dans le système veineux, entraînant un infarctus de la moelle épinière, couramment associée à une fistule durale et à une malformation artérioveineuse durale.
8B43.2
Infarctus veineux chronique de la moelle épinière
Chronic venous infarction of the spinal cord
Perte de flux sanguin vers la moelle épinière en raison d'une anomalie du flux veineux, entraînant le développement d'un infarctus de la moelle épinière sur une plus longue période de temps.
8B43.Y
Autres myélopathies vasculaires non compressives
Other specified non-compressive vascular myelopathies
8B43.Z
Myélopathies vasculaires non compressives, sans précision
Non-compressive vascular myelopathies, unspecified
8B44
Myélopathies dégénératives
Degenerative myelopathic disorders
Aussi : Dégénérescence de la moelle épinière
8B44.0
Paraplégie spastique héréditaire
Hereditary spastic paraplegia
Aussi : paralysie spastique héréditaire · ataxie spastique héréditaire · paralysie spastique familiale · Paraplégie spastique familiale · Maladie de Strümpell-Lorrain · Paraparésie spastique
Les paraplégies spastiques héréditaires (PSH) constituent un groupe génétiquement et cliniquement hétérogène de troubles neurodégénératifs caractérisés par des degrés variables de spasticité des membres inférieurs, de faiblesse de la voie pyramidale, d'hyperréflexie et d'hypertonie de la vessie. Sur le plan clinique, les PSH peuvent être divisées en deux principaux groupes: les formes non compliquées (pures) et les formes compliquées (complexes) en fonction de la présence d'autres caractéristiques neurologiques, parmi lesquelles l'ataxie, la neuropathie périphérique, les troubles cognitifs, l'épilepsie, l'amyotrophie, la rétinopathie, la surdité, l'ichtyose et l'atteinte extrapyramidale, en plus de la paraparésie spastique. Les PSH pures sont caractérisées par une spasticité et une faiblesse lentement progressive des membres inférieurs, fréquemment associées à des troubles de vessie hyperactive, une légère hypopallesthésie des extrémités inférieures et, occasionnellement, de la sensation de position des articulations. Les formes complexes de PSH sont caractérisées par la présence d’autres caractéristiques neurologiques ou non neurologiques. Des antécédents familiaux positifs, en particulier dans les cas autosomiques dominants, sont souvent présents mais pas toujours. Le diagnostic peut être facilité par la neuro-imagerie et les tests génétiques.
Maladie rare : Paraplégie spastique héréditaire
8B44.00
Paraplégie spastique héréditaire autosomique dominante
Autosomal dominant hereditary spastic paraplegia
Maladies rares : Paraplégie spastique autosomique dominante type 37, Paraplégie spastique autosomique dominante type 38, Paraplégie spastique autosomique dominante type 42, Paraplégie spastique autosomique dominante type 41, Paraplégie spastique autosomique dominante type 36, Paraplégie spastique autosomique type 72, Paraplégie spastique autosomique dominante type 73, Paraplégie spastique autosomique dominante type 9B, Paraplégie spastique autosomique dominante type 9A, Paraplégie spastique autosomique récessive type 9B, Paraplégie spastique héréditaire associée à ADAR, Paraplégie spastique autosomique dominante type 29, Paraplégie spastique autosomique dominante type 31, Paraplégie spastique autosomique dominante type 3, Paraplégie spastique autosomique dominante type 10, Paraplégie spastique autosomique dominante type 8, Paraplégie spastique autosomique dominante type 6, Paraplégie spastique autosomique dominante type 4, Paraplégie spastique autosomique dominante type 19, Paraplégie spastique autosomique dominante type 17, Paraplégie spastique autosomique dominante type 12, Paraplégie spastique autosomique dominante type 13, Paraplégie spastique autosomique dominante type 80
8B44.01
Paraplégie spastique héréditaire autosomique récessive
Autosomal recessive hereditary spastic paraplegia
Maladies rares : Paraplégie spastique autosomique récessive type 32, Paraplégie spastique autosomique récessive type 35, Paraplégie spastique autosomique récessive type 39, Paraplégie spastique autosomique récessive type 11, Paraplégie spastique autosomique récessive type 43, Paraplégie spastique autosomique récessive type 54, Paraplégie spastique autosomique récessive type 55, Paraplégie spastique autosomique récessive type 46, Paraplégie spastique autosomique récessive type 44, Paraplégie spastique autosomique récessive type 45, Paraplégie spastique autosomique récessive type 56, Syndrome paraplégie spastique-atrophie optique-neuropathie, Paraplégie spastique autosomique récessive type 48, Paraplégie spastique autosomique récessive type 77, Paraplégie spastique autosomique récessive type 62, Paraplégie spastique autosomique récessive type 61, Paraplégie spastique autosomique récessive type 60, Paraplégie spastique autosomique récessive type 59, Paraplégie spastique autosomique récessive type 69, Paraplégie spastique autosomique récessive type 70, Paraplégie spastique autosomique récessive type 71, Paraplégie spastique autosomique récessive type 63, Paraplégie spastique autosomique récessive type 64, Paraplégie spastique autosomique récessive type 66, Paraplégie spastique autosomique récessive type 67, Paraplégie spastique autosomique récessive type 57, Paraplégie spastique complexe autosomique récessive par dysfonctionnement de la voie de Kennedy, Paraplégie spastique type 7, Paraplégie spastique autosomique récessive type 5A, Paraplégie spastique autosomique récessive type 20, Paraplégie spastique autosomique récessive type 14, Syndrome de Kjellin, Paraplégie spastique autosomique récessive type 27, Paraplégie spastique autosomique récessive type 28, Paraplégie spastique autosomique récessive type 25, Paraplégie spastique autosomique récessive type 26, Paraplégie spastique autosomique récessive type 23, Paraplégie spastique autosomique récessive type 24, Paraplégie spastique autosomique récessive type 21, Paraplégie spastique héréditaire associée à RNASEH2B, Paraplégie spastique autosomique récessive type 82, Paraplégie spastique autosomique récessive type 83, Paraplégie spastique autosomique récessive type 84, Paraplégie spastique autosomique récessive type 85, Paraplégie spastique autosomique récessive type 87, Paraplégie spastique autosomique récessive type 86
8B44.02
Paraplégie spastique héréditaire liée au chromosome X
X-linked hereditary spastic paraplegia
Maladies rares : Paraplégie spastique liée à l'X type 34, Syndrome MASA, Paraplégie spastique liée à l'X type 16
8B44.0Y
Autres paraplégie spastique héréditaire
Other specified hereditary spastic paraplegia
Maladies rares : Paraplégie spastique mitochondriale associée à MT-AP6, Paraplégie spastique autosomique type 30, Paraplégie spastique héréditaire associée à IFIH1
8B44.0Z
Paraplégie spastique héréditaire, sans précision
Hereditary spastic paraplegia, unspecified
8B44.Y
Autres myélopathies dégénératives
Other specified degenerative myelopathic disorders
8B44.Z
Myélopathies dégénératives, sans précision
Degenerative myelopathic disorders, unspecified
8B4Y
Autres affections non traumatiques de la moelle épinière
Other specified spinal cord disorders excluding trauma
8B4Z
Affections non traumatiques de la moelle épinière, sans précision
Spinal cord disorders excluding trauma, unspecified
Classification et définitions : OMS, ICD 11 MMS 2025, reproduites sans modification (licence CC BY ND 3.0 IGO). Maladies rares : Orphanet (CC BY 4.0). Médicaments : marques dont l'indication d'AMM ou de RCP cite le titre de l'entrée, à vérifier fiche par fiche. Scores : outils publiés, sélection par mots du titre.