Paraplégie spastique héréditaire
HSPMaladie de Strümpell-LorrainPSHParaparésie spasmodique héréditaireParaplégie spastique familialeSPG
Définition
Groupe hétérogène sur le plan génétique et clinique de maladies neurologiques à progression lente, caractérisées dans leur forme pure par des signes d'atteinte pyramidale (faiblesse, spasticité, réflexes tendineux vifs, signe de Babinski positif) touchant principalement les membres inférieurs, potentiellement associées à un dysfonctionnement des sphincters et à une perte sensitive profonde ; et dans leur forme complexe par des signes neurologiques ou extraneurologiques variables, qui viennent s'ajouter aux manifestations susmentionnées.
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