MMedok Médicaments
/

Troubles du mouvement

Il s’agit d’un groupe de troubles involontaires de la motricité.

127 entrées · ICD 11, chapitre 08 · OMS

8A00

Syndromes parkinsoniens

Parkinsonism

Aussi : Syndrome parkinsonien · Paralysie tremblante · Paralysie agitante · syndrome parkinsonien idiopathique · syndrome parkinsonien primaire · Parkinsonisme

Le syndrome parkinsonien est un syndrome clinique caractérisé par quatre signes principaux: tremblement de repos, raideur musculaire, akinésie ou bradykinésie, et troubles posturaux comprenant une démarche trainante, une posture voutée et une perte des réflexes posturaux. La bradykinésie plus un autre signe clinique est nécessaire pour établir le diagnostic de syndrome parkinsonien. Le syndrome parkinsonien peut résulter de pathologies diverses, parmi lesquelles les troubles neurodégénératifs progressifs tels que la maladie de Parkinson ou le syndrome parkinsonien atypique où la dégénérescence progressive des neurones nigraux et d’autres neurones entraine une carence en dopamine. Le syndrome parkinsonien peut également résulter de lésions structurales telles que des accidents vasculaires cérébraux, des tumeurs ou le blocage des récepteurs de la dopamine dans le striatum par des médicaments tels que les neuroleptiques.

AMANTEXMADOPARAKINETONPARKIZOLAKIRIDEN LPAKIRIDEN

8A00.0

Maladie de Parkinson

Parkinson disease

Aussi : Parkinson, SAI · Parkinson · MP - [maladie de Parkinson] · maladie de Parkinson idiopathique · Maladie de Parkinson SAI · maladie de Parkinson primaire

La maladie de Parkinson est une maladie dégénérative progressive d'apparition progressive dont les principales manifestations sont la bradykinésie et l'un des symptômes suivants, tremblement, rigidité ou instabilité posturale. Les manifestations non motrices comprennent un dysfonctionnement autonome et des caractéristiques neuropsychiatriques.

BROMOCRIPTINERONALINAMANTEXMADOPARAKINETONTRIVASTAL RETPEXOLSIFROLREQUIPPARKIZOLTANAKANAKIRIDEN LP

8A00.00

Maladie de Parkinson sporadique

Sporadic Parkinson disease

Ceci est défini en tant que Maladie de Parkinson se produisant de manière sporadique sans mode apparent de transmission.

Maladie rare : Maladie de Parkinson à début précoce

8A00.01

Maladie de Parkinson familiale

Familial Parkinson disease

Sous-type familial de la maladie de Parkinson, un trouble causé par une dégénérescence progressive des neurones dopaminergiques de la substance noire qui se caractérise par des tremblements au repos, une bradykinésie et une rigidité. Les cas familiaux peuvent être causés par des mutations des gènes LRRK2, PARK7, PINK1, PRKN ou SNCA.

8A00.0Y

Autres maladies de Parkinson précisées

Other specified Parkinson disease

8A00.0Z

Maladie de Parkinson, sans précision

Parkinson disease, unspecified

8A00.1

Syndrome parkinsonien atypique

Atypical parkinsonism

Aussi : syndrome Parkinson-plus

Le syndrome parkinsonien atypique est un terme employé pour décrire plusieurs affections neurodégénératives pour lesquelles la dégénérescence s'étend au-delà de la substance noire et est plus étendue que celle observée dans des affections telles que la maladie de Parkinson. Le tableau clinique est souvent plus complexe que celui de la MP et les patients peuvent présenter une apraxie, une ophtalmoplégie supranucléaire ou une insuffisance autonome.

8A00.10

Paralysie supranucléaire progressive

Progressive supranuclear palsy

Aussi : Syndrome de Steele-Richardson-Olszewksi

La paralysie supranucléaire progressive (PSP) est une maladie neurodégénérative à début tardif caractérisée par une paralysie supranucléaire du regard, une instabilité posturale, une raideur progressive et une démence légère. Cinq variantes cliniques ont été décrites avec les corrélations clinicopathologiques suivantes: PSP classique (syndrome de Richardson), et quatre variantes de PSP atypiques comprenant la PSP-syndrome parkinsonien (PSP-P), la PSP-akinésie pure avec freezing de la démarche (PSP-PAGF), la PSP-syndrome corticobasal (PSP-CBS) et la PSP-aphasie progressive non fluente (PSP-PNFA).

Maladies rares : Paralysie supranucléaire progressive, Syndrome de paralysie supranucléaire progressive classique, Syndrome de paralysie supranucléaire progressive-aphasie progressive non fluente, Syndrome de paralysie supranucléaire progressive-syndrome corticobasal, Syndrome de paralysie supranucléaire progressive-akinésie pure avec freezing de la marche, Syndrome de paralysie supranucléaire progressive-parkinsonisme prédominant, Syndrome de paralysie supranucléaire progressive atypique

8A00.1Y

Autres syndrome parkinsonien atypique

Other specified atypical parkinsonism

Maladies rares : Syndrome de Perry, Syndrome parkinsonien-pyramidal, Neurodégénérescence de l'adulte associée à PLA2G6, Syndrome de Thomas, Parkinsonisme des Caraïbes

8A00.1Z

Syndrome parkinsonien atypique, sans précision

Atypical parkinsonism, unspecified

8A00.2

Syndrome parkinsonien secondaire

Secondary parkinsonism

Aussi : Syndrome parkinsonien au cours de maladies classées ailleurs

Le parkinsonisme secondaire est le terme utilisé pour décrire un Parkinsonisme dû à un agent connu tel que un médicament, une infection, une toxine ou une lésion structurelle.

8A00.20

Syndrome parkinsonien dû à des troubles hérédodégénératifs

Parkinsonism due to heredodegenerative disorders

Le parkinsonisme peut être la conséquence de troubles hérédodégénératifs plus répandus. Il s'accompagne d'autres manifestations neurologiques telles que la dystonie, l'ataxie et la démence. D’autres membres de la famille peuvent être concernés.

Maladie rare : Dystonie-parkinsonisme liée à l'X

8A00.21

Syndrome d'hémiparkinsonisme hémiatrophie

Hemiparkinsonism hemiatrophy syndrome

L'hémiparkinsonisme peut faire suite à une hémiatrophie corporelle due à une atteinte cérébrale intrautérine ou néonatale précoce.

Maladie rare : Syndrome d'hémiparkinsonisme-hémiatrophie

8A00.22

Syndrome parkinsonien infectieux ou postinfectieux

Infectious or postinfectious parkinsonism

Syndrome causé par une infection d'origine bactérienne, virale, fongique ou parasitaire, qui se produit durant ou après la phase aigüe de l'infection. Cette affection se caractérise par des tremblements, des mouvements lents, ou une raideur des bras et des jambes, semblables aux symptômes observés dans la maladie de Parkinson.

Maladie rare : Parkinsonisme postencéphalitique

8A00.23

Syndrome parkinsonien d'origine vasculaire

Vascular parkinsonism

Des infarctus lacunaires multiples ou une maladie vasculaire diffuse du cerveau peuvent provoquer un parkinsonisme. L'imagerie montre souvent des infarctus lacunaires multiples ou une modification diffuse de la substance blanche. La scintigraphie des transporteurs de la dopamine peut être normale ou anormale selon le siège des infarctus.

8A00.24

Syndrome parkinsonien d'origine médicamenteuse

Drug-induced parkinsonism

Aussi : Syndrome parkinsonien provoqué par un médicament · Akathisie iprovoquée par un traitement · Syndrome parkinsonien secondaire d'origine médicamenteuse

Parkinsonisme dû à la prescription de médicaments.

8A00.25

Syndrome parkinsonien posttraumatique

Post traumatic Parkinsonism

Le parkinsonisme peut être le résultat d'un traumatisme crânien majeur lorsqu'il apparait de manière combinée avec d'autres résultats neurologiques tels que la faiblesse et les signes pyramidaux. Il peut également apparaitre à la suite de coups multiples portés à la tête et peut être associée à une démence. Il est également dénommé encéphalopathie traumatique chronique.

Maladie rare : Démence pugilistique

8A00.26

Syndrome parkinsonien dû à des lésions structurelles

Parkinsonism due to structural lesions

Parkinsonisme survenant dans le cadre d'une lésion structurelle démontrable telle qu'un hématome sous-dural et des tumeurs cérébrales. La neuro-imagerie de type imagerie par résonance magnétique est très utile. Il convient de souligner que de petites tumeurs cérébrales telles qu’un méningiome peuvent faire l’objet d’une découverte fortuite dans des cas de DP par ailleurs typiques.

8A00.2Y

Autres syndrome parkinsonien secondaire

Other specified secondary parkinsonism

Maladie rare : Parkinsonisme-dystonie par intoxication au cyanure

8A00.2Z

Syndrome parkinsonien secondaire, sans précision

Secondary parkinsonism, unspecified

8A00.3

Syndrome parkinsonien fonctionnel

Functional parkinsonism

Aussi : Syndrome parkinsonien psychogène

Trouble de mouvement fonctionnel présentant des caractéristiques mixtes de tremblement fonctionnel mais aussi de lenteur et de raideur dont on peut démontrer qu'il est variable et incohérent sur le plan interne. Aucune cause n'a été identifiée après enquête.

8A00.Y

Autres syndromes parkinsoniens

Other specified parkinsonism

Maladie rare : Parkinsonisme avec polyneuropathie

8A00.Z

Syndromes parkinsoniens, sans précision

Parkinsonism, unspecified

8A01

Chorées

Choreiform disorders

La chorée consiste en des mouvements irréguliers, non répétitifs, brefs, saccadés, fluides, se déplaçant de manière aléatoire d'une partie du corps à l'autre.

ORAP

8A01.0

Chorée bénigne héréditaire

Benign hereditary chorea

Aussi : Chorée familiale bénigne

La chorée héréditaire bénigne doit être envisagée chez les personnes présentant une chorée relativement stable, non progressive, avec apparition durant l'enfance et antécédents familiaux autosomiques dominants. La chorée héréditaire bénigne peut être associée à une petite taille et à un retard développemental. Des délétions plus importantes du gène causal TITF-1 peuvent provoquer un trouble multisystémique avec hypothyroïdie congénitale, hypotonie et problèmes pulmonaires.

Maladie rare : Chorée bénigne héréditaire

8A01.1

Chorée secondaire

Secondary Chorea

La chorée consiste en des mouvements irréguliers, non répétitifs, brefs, saccadés, fluides, se déplaçant de manière aléatoire d'une partie du corps à l'autre. La chorée peut être observée au cours de plusieurs troubles métaboliques, immunologiques et autres et dénommée chorée secondaire.

8A01.10

Maladie de Huntington

Huntington disease

Aussi : CH - [chorée de Huntington] · chorée héréditaire progressive · chorée héréditaire · chorée chronique progressive · chorée chronique progressive héréditaire · Chorée de Huntington

La maladie de Huntington (MH) est une maladie neurodégénérative rare du système nerveux central. La MH est une maladie autosomique dominante due à une mutation entraînant un nombre accru de répétitions du triplet de cytosine-adénine-guanine sur le chromosome 4. Elle se manifeste par une chorée, une démence et des changements de personnalité. Dans le variant Westphal, la dystonie et le parkinsonisme dominent. La neuroimagerie révèle une atrophie caudée. Un test génétique existe et peut faciliter la détection présymptomatique.

Maladie rare : Maladie de Huntington

TIAPRIDAL

8A01.11

Chorée due à une maladie Huntington-like

Chorea due to Huntington disease-like conditions

Le tableau clinique de la maladie de Huntington (HD) est étroitement imité par des troubles héréditaires autosomiques dominants. Le test génétique de la maladie de Huntington est négatif ce qui entraîne la prise en compte d'autres troubles. On les appelle alors troubles de type HD (maladies HDL).

Maladies rares : Maladie de Huntington-like 1, Maladie de Huntington-like 3, Maladie de Huntington-like 2

8A01.12

Chorée due à une atrophie dentato-rubro-pallido-luysienne

Chorea due to Dentatorubral pallidoluysian atrophy

Les patients atteints d’atrophie dentaturorubropallidoluysienne peuvent présenter une chorée en tant que principale manifestation.

Maladie rare : Atrophie dentato-rubro-pallido-luysienne

8A01.13

Chorée due à la maladie de Wilson

Chorea due to Wilson disease

8A01.14

Chorée due à des causes infectieuses ou para-infectieuses

Chorea due to infectious or para-infectious causes

8A01.15

Chorée due au lupus érythémateux systémique

Chorea due to systemic lupus erythematosus

La chorée peut être une manifestation de présentation du lupus érythémateux disséminé (LED) ou peut apparaître au cours d’une maladie établie. Elle est associée à la présence d’anticorps antiphospholipides.

8A01.16

Chorée d'origine médicamenteuse

Drug-induced chorea

Aussi : chorée provoquée par un médicament

La chorée peut être due à des médicaments prescrits ou illicites.

8A01.1Y

Autres chorée secondaire

Other specified secondary chorea

Maladie rare : Neuroferritinopathie

8A01.1Z

Chorée secondaire, sans précision

Secondary chorea, unspecified

8A01.2

Hémichorée ou hémiballisme

Hemichorea or hemiballismus

Le ballisme (« ballismós » signifiant « sauter » en grec ancien), correspond à des mouvements de projection violents et irréguliers des membres principalement dus à des contractions des muscles proximaux. L’hémiballisme correspond aux mouvements atteignant les extrémités supérieures et inférieures d’un même côté avec ou sans atteinte du visage. L'hémichorée est à une chorée hémicorporelle avec de brèves secousses non répétitives affectant les bras et les jambes d'un seul côté, avec ou sans atteinte du visage.

8A01.20

Hémichorée

Hemichorea

L'hémichorée correspond à une chorée hémicorporelle avec de brèves secousses non répétitives affectant les bras et les jambes d'un seul côté, avec ou sans atteinte du visage.

8A01.21

Ballisme

Ballism

Le ballisme (« ballismós » signifiant « sauter » en grec ancien), correspond à des mouvements de projection violents et irréguliers des membres principalement dus à des contractions des muscles proximaux.

8A01.22

Hémiballisme

Hemiballism

L’hémiballisme correspond aux mouvement atteignant les extrémités supérieures et inférieures d’un même côté avec ou sans atteinte du visage.

8A01.Y

Autres chorées

Other specified choreiform disorders

8A01.Z

Chorées, sans précision

Choreiform disorders, unspecified

8A02

Dystonies

Dystonic disorders

8A02.0

Dystonie primaire

Primary dystonia

Aussi : dyskinésie provoquée par les neuroleptiques

Les dystonies primaires (dystonies primaires de torsion) sont des troubles au cours desquels la dystonie est la seule manifestation neurologique. Ces troubles évoluent lentement et peuvent être d’origine familiale/génétique ou sporadique.

8A02.00

Blépharospasme essentiel bénin

Benign essential blepharospasm

Aussi : blépharospasme essentiel · spasme des paupières

Il s'agit d'une affection neurologique caractérisée par une fermeture énergique des paupières due à une contraction involontaire et soutenue des muscles autour des yeux.

8A02.0Z

Dystonie primaire, sans précision

Primary dystonia, unspecified

8A02.1

Dystonie secondaire

Secondary dystonia

Il s’agit d’une dystonie - un trouble des contractions musculaires involontaires - de type acquise. Ses causes comprennent la toxicité d’une substance, une lésion, une hypoxie et des tumeurs.

8A02.10

Dystonie d'origine médicamenteuse

Drug-induced dystonia

Aussi : dyskinésie tardive provoquée par les neuroleptiques · dystonie provoquée par un médicament · dyskinésie provoquée par les neuroleptiques

Il s'agit d'une dystonie due aux médicaments soit comme effet secondaire idiosyncrasique soit en raison d'un surdosage médicamenteux

8A02.11

Dystonie combinée

Dystonia-plus

Il s'agit d'un groupe de syndromes hétérogènes présentant une dystonie - un trouble des contractions musculaires involontaires - ainsi que d'autres caractéristiques cliniques, sans être associé à une maladie neurodégénérative. Les exemples incluent la dystonie myoclonique et la dystonie dopasensible.

Maladies rares : Dystonie dopa-sensible, Dystonie myoclonique héréditaire, Dystonie dopa-sensible autosomique dominante, Dystonie dopa-sensible autosomique récessive

8A02.12

Dystonie associée à des troubles hérédodégénératifs

Dystonia associated with heredodegenerative disorders

Dystonie survenant dans le cadre d'un trouble hérédodégénératif plus complexe. Il ne s'agit pas d'une dystonie pure et on peut observer d'autres signes neurologiques tels qu'une ataxie, des signes pyramidaux et des problèmes cognitifs.

Maladies rares : Dystonie 16, Dystonie-parkinsonisme infantile, Dystonie-parkinsonisme à début rapide, Syndrome de Mohr-Tranebjaerg

8A02.1Y

Autres dystonie secondaire

Other specified secondary dystonia

8A02.1Z

Dystonie secondaire, sans précision

Secondary dystonia, unspecified

8A02.2

Dystonie paroxystique

Paroxysmal dystonia

Aussi : DP - [dyskinésie paroxystique] · Dyskinésie paroxystique

Les dyskinésies paroxystiques sont un groupe de troubles de la motricité rares caractérisés par leur nature récurrente et épisodique, survenant dans un contexte d'activité motrice et de comportement normaux. Ces mouvements anormaux peuvent apparaitre sous forme de ballisme, de dystonie, de chorée et d’athétose ou combiner ces différentes manifestations.

Maladies rares : Dystonie paroxystique, Syndrome de Sandifer, Torticolis paroxystique bénin de l'enfant, Choréoathétose dystonique paroxystique avec ataxie épisodique et spasticité, Dyskinésie paroxystique induite par l'effort, Dyskinésie paroxystique kinésigénique

8A02.3

Dystonie fonctionnelle ou spasmes

Functional dystonia or spasms

Trouble fonctionnelle de la motricité se manifestant principalement par des postures dystoniques mobiles ou fixes qui sont incompatibles avec les autres causes de dystonie et qui peuvent répondre à une thérapie par placebo ou à une psychothérapie. Il s'agit généralement d'un poing serré, d'une cheville inversée ou d'une contraction de l'orbiculaire/platysme qui se manifeste à l'adolescence ou à l'âge adulte. Dystonie fonctionnelle ou spasme pour lequel aucune cause n'a été identifiée après investigation.

8A02.Y

Autres dystonies

Other specified dystonic disorders

8A02.Z

Dystonies, sans précision

Dystonic disorders, unspecified

8A03

Ataxies

Ataxic disorders

Troubles associés à l’ataxie. Le terme "ataxie" vient d'un mot grec signifiant « manque d’ordre, indiscipline ». Les personnes atteintes d'ataxie souffrent de problèmes de coordination en raison d’une atteinte de certaines parties du système nerveux contrôlant les mouvements et l’équilibre. L’ataxie peut affecter les doigts, les mains, les bras, les jambes, le corps, la parole et les mouvements oculaires.

8A03.0

Ataxie congénitale

Congenital ataxia

Aussi : ataxie congénitale non-progressive

L'ataxie congénitale est définie comme étant un manque de coordination dû à des anomalies congénitales du cervelet. Elle est généralement non progressive.

8A03.1

Ataxie héréditaire

Hereditary ataxia

Groupe de troubles génétiques caractérisées par une perte lente et progressive de coordination de la marche et souvent associées à une mauvaise coordination des mains, de la parole et des mouvements oculaires.

8A03.10

Ataxie de Friedreich

Friedreich ataxia

L'ataxie de Friedreich est une ataxie autosomique récessive caractérisée par des difficultés à coordonner les mouvements, associée à des signes neurologiques (dysarthrie, perte de réflexes, diminution de la sensation profonde, pes cavus et scoliose), une cardiomyopathie et parfois un diabète sucré. Elle est due à une mutation du gène de la frataxine.

Maladies rares : Ataxie de Friedreich, Ataxie par déficit en vitamine E

8A03.11

Ataxie due à la xanthomatose cérébrotendineuse

Ataxia due to Cerebrotendinous xanthomatosis

Ataxie au cours de la xanthomatose cérébrotendineuse, un trouble autosomique récessif rare du métabolisme des acides biliaires causé par une mutation du gène CYP27A1 codant pour l'enzyme mitochondriale stérol 27-hydroxylase. L'accumulation de stérols dans de multiples tissus entraîne une cataracte prématurée et des xanthomes tendineux à la fin de l'enfance, suivis d'un dysfonctionnement neurologique progressif tel qu'une ataxie, une démence et une polyneuropathie.

8A03.12

Ataxie due à la maladie de Refsum

Ataxia due to Refsum disease

Ataxie de la maladie de Refsum, une maladie rare autosomique récessive causée par une mutation du gène PHYH codant pour la phytanoyl-CoA hydroxylase peroxysomale ou PEX7, codant pour la protéine réceptrice de la peroxine 7. Elle débute généralement à la fin de l'enfance, se manifestant initialement par une rétinite pigmentaire, évoluant vers une ataxie et une polyneuropathie chronique.

8A03.13

Ataxie due à une abétalipoprotéinémie

Ataxia due to abetalipoproteinemia

Aussi : Ataxie due au syndrome de Bassen-Kornzweig

Ataxie dans le cadre de l'abétalipoprotéinémie, une maladie autosomique récessive rare causée par une mutation du gène MTP codant pour la protéine microsomale de transfert des triglycérides qui altère la capacité à produire des lipoprotéines de très basse densité. Tous les patients présentent une malabsorption des graisses, une acanthocytose, une hypocholestérolémie et une absence d'apolipoprotéine B.

8A03.14

Ataxie épisodique héréditaire

Hereditary episodic ataxia

Troubles autosomiques dominants associés à des épisodes intermittents de dysfonctionnements cérébelleux, avec un fonctionnement normal ou une ataxie et un nystagmus minimes entre les épisodes. Les deux principaux sous-types sont l'EA1 et l'EA2. L'EA1 est causée par une mutation du gène codant pour le KCNA1 et se caractérise par des épisodes déclenchés par l'exercice et une myokymie musculaire. L'EA2 est causée par une mutation du gène CACNA1A et implique des crises d'ataxie plus prolongées (durant des heures ou des jours), et une ataxie résiduelle interictale avec nystagmus.

Maladies rares : Ataxie paroxystique familiale, Ataxie épisodique type 6, Ataxie épisodique type 7, Ataxie épisodique type 5, Ataxie épisodique héréditaire, Ataxie épisodique type 3, Ataxie épisodique type 4, Ataxie épisodique type 1

8A03.15

Ataxie due à des mutations mitochondriales

Ataxia due to mitochondrial mutations

8A03.16

Ataxie spinocérébelleuse

Spinocerebellar ataxia

Ataxies héréditaires autosomiques dominantes associées à plus de 37 locus génétiques qui impliquent une dégénérescence progressive du cervelet et des faisceaux spinocérébelleux de la moelle épinière, présentant une perte sensorielle caractéristique, une diminution des réflexes tendineux, un signe de Romberg et un ou plusieurs signes de Babinski positifs.

Maladies rares : Ataxie spinocérébelleuse type 34, Ataxie spinocérébelleuse type 36, Ataxie spinocérébelleuse type 35, Ataxie spinocérébelleuse type 32, Maladie de Machado-Joseph type 1, Maladie de Machado-Joseph type 3, Maladie de Machado-Joseph type 2, Ataxie spinocérébelleuse type 29, Ataxie spinocérébelleuse type 30, Ataxie spinocérébelleuse type 31, Ataxie spinocérébelleuse type 37, Ataxie spinocérébelleuse type 38, Ataxie spinocérébelleuse type 40, Ataxie spinocérébelleuse type 43, Ataxie spinocérébelleuse type 7, Ataxie spinocérébelleuse type 45, Ataxie spinocérébelleuse type 46, Ataxie spinocérébelleuse type 27A, Ataxie spinocérébelleuse type 14, Ataxie spinocérébelleuse type 5, Ataxie spinocérébelleuse type 4, Ataxie spinocérébelleuse type 8, Ataxie spinocérébelleuse type 17, Ataxie spinocérébelleuse type 12, Ataxie spinocérébelleuse type 10, Ataxie spinocérébelleuse type 19/22, Ataxie spinocérébelleuse type 18, Ataxie spinocérébelleuse type 21, Ataxie spinocérébelleuse type 13, Ataxie spinocérébelleuse type 11, Ataxie spinocérébelleuse type 15/16, Ataxie spinocérébelleuse type 1, Ataxie spinocérébelleuse type 2, Ataxie spinocérébelleuse type 3, Ataxie spinocérébelleuse type 6, Ataxie spinocérébelleuse type 25, Ataxie spinocérébelleuse type 26, Ataxie spinocérébelleuse type 28, Ataxie spinocérébelleuse type 20, Ataxie spinocérébelleuse type 23, Ataxie spinocérébelleuse type 27B, Ataxie spinocérébelleuse type 49, Ataxie spinocérébelleuse type 48, Ataxie spinocérébelleuse type 44

8A03.1Z

Ataxie héréditaire, sans précision

Hereditary ataxia, unspecified

8A03.2

Ataxie dégénérative non-héréditaire

Non-hereditary degenerative ataxia

L'ataxie se caractérise par une incoordination, due à des lésions du cervelet et des connexions efférentes ou afférentes. Les formes sporadiques d'ataxie se présentent sans aucun antécédent familial ou cause génétique connue. Le diagnostic est posé après avoir écarté les autres causes d'ataxie.

Maladie rare : Ataxie dégénérative non héréditaire

8A03.20

Atrophie cérébelleuse corticale tardive

Late onset cerebellar cortical atrophy

Il s'agit d'une atrophie corticale cérébelleuse sporadique à apparition tardive avec ataxie progressive. Sur le plan neuropathologique, elle se caractérise par des lésions corticales cérébelleuses diffuses et l'absence de perte neuronale dans la partie dorsomédiale des olives inférieures.

8A03.2Y

Autres ataxie dégénérative non-héréditaire

Other specified non-hereditary degenerative ataxia

8A03.2Z

Ataxie dégénérative non-héréditaire, sans précision

Non-hereditary degenerative ataxia, unspecified

8A03.3

Ataxie acquise

Acquired ataxia

Ataxie qui est causée par une variété de facteurs exogènes et endogènes et qui n'est pas clairement héréditaire. Peut être observée dans le cadre d'une toxicité médicamenteuse, d'une cérébellite post-virale, d'une encéphalomyélite aiguë disséminée, d'une lésion cérébrale traumatique, d'une hypoxie, d'un coup de chaleur, d'une encéphalopathie de Wernicke, du syndrome de Miller Fisher, d'une migraine basilaire ou d'une réaction de conversion.

Maladie rare : Ataxie acquise

8A03.30

Ataxie due à une dégénérescence cérébelleuse alcoolique

Ataxia due to alcoholic cerebellar degeneration

Aussi : ataxie cérébelleuse alcoolique · Ataxie cérébelleuse dans l’alcoolisme · Ataxie cérébelleuse dans l'alcoolisme

Il s’agit de la forme la plus commune d’ataxie acquise et survient chez les personnes atteintes d’une dégénérescence du cervelet résultant d’un alcoolisme chronique.

AUDIT CAUDIT (10 questions, OMS)CAGE

8A03.3Y

Autre ataxie acquise précisée

Other specified acquired ataxia

8A03.3Z

Ataxie acquise, sans précision

Acquired ataxia, unspecified

8A03.Y

Autres troubles ataxiques précisés

Other specified ataxic disorders

8A03.Z

Ataxies, sans précision

Ataxic disorders, unspecified

8A04

Troubles associés aux tremblements

Disorders associated with tremor

Le tremblement est une oscillation involontaire d'une partie du corps et il est habituellement classé en fonction des circonstances comportementales dans lesquelles il se produit. Le tremblement peut apparaitre pendant une tentative de relâchement (tremblement de repos), pendant une posture volontairement maintenue (tremblement postural), ou pendant un mouvement volontaire (tremblement cinétique).

8A04.0

Tremblement physiologique exagéré

Enhanced physiological tremor

Il s'agit d'un tremblement de haute fréquence, de faible amplitude, avec posture ou action. Il représente une exacerbation d'un tremblement physiologique qui peut avoir été aggravé par les médicaments, le stress, l'anxiété, etc.

8A04.1

Tremblement essentiel ou tremblements apparentés

Essential tremor or related tremors

Aussi : tremblement essentiel bénin

Le tremblement essentiel est la forme la plus courante de tremblements de fréquence modérée de 7 à 12 hz qui se manifeste par un tremblement postural et cinétique des mains. On peut également l’observer au niveau de la tête, du cou et de la voix.

Maladie rare : Tremblement orthostatique primaire

8A04.2

Tremblement de repos

Rest tremor

Les tremblements de repos se produisent lorsque le patient est assis ou allongé et détendu. Les personnes qui ont un tremblement de repos peuvent généralement faire cesser le tremblement en bougeant délibérément la partie du corps concernée. Il survient généralement dans le cadre d’un parkinsonisme.

8A04.3

Tremblement secondaire

Secondary tremor

8A04.30

Tremblement dû à des troubles métaboliques

Tremor due to metabolic disorders

Oscillation involontaire d'une partie du corps due à des troubles métaboliques.

8A04.31

Tremblement dû à une consommation chronique ou aigüe de substances

Tremor due to chronic or acute substance use

La consommation de médicaments peut provoquer un tremblement ou exacerber un tremblement existant.

8A04.32

Tremblement dû au sevrage

Tremor due to drug withdrawal

Aussi : Tremblement dû à des médicaments · tremblement postural d'origine médicamenteuse

8A04.33

Tremblements dus à certaines maladies précisées du système nerveux central

Tremor due to certain specified central nervous system diseases

8A04.3Y

Autres tremblement secondaire

Other specified secondary tremor

8A04.3Z

Tremblement secondaire, sans précision

Secondary tremor, unspecified

8A04.4

Tremblement fonctionnel

Functional tremor

Aussi : Tremblement psychogène

Trouble fonctionnel de la motricité se manifestant principalement par un tremblement. Le tremblement peut être de fréquence variable et atténué lors de manœuvres de distraction pendant le test, en se synchronisant ou en cessant en réponse à des mouvements rythmiques controlatéraux impliquant une focalisation externe proposés par l'examinateur. Le tremblement fonctionnel est un tremblement pour lequel aucune cause n'a été identifiée après investigation.

8A04.Y

Autres troubles associés aux tremblements

Other specified disorders associated with tremor

Maladie rare : Spasmus nutans

8A04.Z

Troubles associés aux tremblements, sans précision

Disorders associated with tremor, unspecified

8A05

Tics

Tic disorders

Aussi : tics SAI · tic SAI · spasme de tic SAI

Troubles caractérisés par des mouvements brefs, soudains et répétitifs (tics moteurs) ou des énoncés (tics phoniques ou vocaux) qui sont temporairement réprimables et sont généralement précédés d'une forte envie d'effectuer le tic. La cause la plus fréquente des tics de l'enfance est le syndrome de Gilles de la Tourette.

8A05.0

Tics primaires

Primary tics or tic disorders

Aussi : Tic chronique SAI · Spasme de l'habituation · Spasme compulsif · Tic compulsif

Les tics primaires ou tics se caractérisent par la présence de tics moteurs et/ou vocaux (phoniques) chroniques. Les tics moteurs et vocaux sont définis comme étant respectivement des mouvements ou des vocalisations soudains, rapides, non rythmiques et récidivants. Pour être diagnostiqués, les tics doivent être présents depuis au moins un an, bien qu’ils puissent se manifester par intermittence.

8A05.00

Syndrome de la Tourette

Tourette syndrome

Aussi : Syndrome de Gilles de la Tourette · tic de la Tourette · Trouble de la tourette · Forme associant tics vocaux et tics moteurs [syndrome de Gilles de la Tourette] · tic moteur-verbal · Tic verbal et moteurs multiples combinés

Le syndrome de Gilles de la Tourette est un trouble se manifestant par des tics chroniques caractérisé par la présence à la fois de tics moteurs et de tics vocaux (phoniques) chroniques, qui débutent durant la période de développement. Les tics moteurs et vocaux sont définis comme étant respectivement des mouvements ou des vocalisations soudains, rapides, non rythmiques et récidivants. Pour être diagnostiqués en tant que syndrome de Gilles de la Tourette, les tics moteurs et vocaux doivent être présents pendant au moins un an, bien qu’ils puissent ne pas se manifester de manière simultanée ou constante tout au long de l’évolution des symptômes.

8A05.01

Tic moteur chronique

Chronic motor tic disorder

Aussi : tic moteur persistant

Le tic moteur chronique se caractérise par la présence de tics moteur sur une période d'au moins un an, même s'ils peuvent ne pas se manifester de façon constante. Les tics moteurs sont définis comme des mouvements soudains, rapides, non rythmées et récurrentes.

8A05.02

Tic phonique chronique

Chronic phonic tic disorder

Aussi : tic vocal persistant · tic vocal chronique

Le tic phonique chronique se caractérise par la présence de tics phoniques (vocaux) sur une période d'au moins un an, même s'ils peuvent ne pas se manifester de façon constante. Les tics phoniques sont définis comme des vocalisations soudaines, rapides, non rythmées et récurrentes.

8A05.03

Tics moteurs transitoires

Transient motor tics

Les tics sont des mouvements stéréotypés soudains et non rythmés tels que cligner des yeux, renifler, tapoter, etc. Ils doivent être présents depuis au moins 1 an.

8A05.0Y

Autres tics primaires

Other specified primary tics or tic disorders

8A05.0Z

Tics primaires, sans précision

Primary tics or tic disorders, unspecified

8A05.1

Tics secondaires

Secondary tics

Aussi : tic d'origine organique

Tic en tant que conséquence physiologique directe d’une infection antérieure, de médicaments ou d’une maladie.

8A05.10

Tics infectieux ou postinfectieux

Infectious or postinfectious tics

Tic en tant que conséquence physiologique directe d’une infection antérieure.

8A05.11

Tics associés à des troubles du développement

Tics associated with developmental disorders

Tic représentant une conséquence directe d’un trouble du développement.

8A05.1Y

Autres tics secondaires

Other specified secondary tics

8A05.1Z

Tics secondaires, sans précision

Secondary tics, unspecified

8A05.Y

Autres tics

Other specified tic disorders

8A05.Z

Tics, sans précision

Tic disorders, unspecified

8A06

Myoclonies

Myoclonic disorders

Aussi : myoclonie massive · myoclonie · trouble myoclonique · saccades myocloniques

PIRACET

8A06.0

Myoclonie essentielle

Essential myoclonus

Aussi : Myoclonie familiale essentielle

Il s’agit d’une forme héréditaire de myoclonie, habituellement non associée à l’épilepsie ou à une quelconque autre affection médicale. La myoclonie essentielle a tendance à être stable sans aggravation dans le temps. Depuis plus récemment, la myoclonie essentielle est présumée identique à la dystonie myoclonique causée par une mutation dans le gène codant pour le sarcoglycane.

8A06.1

Myoclonie segmentaire

Segmental myoclonus

Contractions involontaires rythmiques ou semi-rythmiques de groupes musculaires alimentés par un ou plusieurs segments contigus du tronc cérébral et/ou de la moelle épinière.

8A06.2

Myoclonie focale

Focal myoclonus

Il s’agit d’une torsion ou secousse soudaine, involontaire d’un muscle ou d’un groupe musculaire qui affecte une région localisée du corps.

8A06.20

Myoclonie palatine

Palatal myoclonus

La myoclonie palatine est habituellement un mouvement rythmique continu des muscles de l’oreille moyenne ou du palais, mais elle peut également concerner les muscles des yeux, de la langue, du cou et du diaphragme. Ce mouvement peut être présent pendant le sommeil ou en cas de distraction à une fréquence de 1,5 à 3 Hz. La myoclonie palatine essentielle est davantage susceptible d'être associée à un cliquetis rythmique comparativement à la myoclonie palatine symptomatique.

8A06.21

Hoquet chronique

Chronic hiccups

Le hoquet chronique est un trouble rare provoquant des spasmes à l’inspiration répétés sur des périodes de 48 heures ou plus.

Maladie rare : Hoquet chronique

8A06.2Y

Autres myoclonie focale

Other specified focal myoclonus

8A06.2Z

Myoclonie focale, sans précision

Focal myoclonus, unspecified

8A06.Y

Autres myoclonies

Other specified myoclonic disorders

8A06.Z

Myoclonies, sans précision

Myoclonic disorders, unspecified

8A07

Certains troubles précisés du mouvement

Certain specified movement disorder

Troubles moteurs neurologiques se manifestant par une lenteur des mouvements (bradykinésie ou hypokinésie) ou des mouvements involontaires anormaux (hyperkinésie) résultant d'anomalies génétiques, infectieuses, toxiques, métaboliques, inflammatoires ou vasculaires.

8A07.0

Stéréotypies

Stereotypies

La stéréotypie fait référence à des mouvements simples ou complexes qui se répètent continuellement et à l'identique. Ils ne sont généralement pas précédés d'une sensation désagréable.

ORAPSINAPRIDDOPRID 50SULPIRILDOGMACAREDOGMATIL gélu.DOPRID PER OS /ml

8A07.00

Stéréotypie primaire

Primary stereotypy

Stéréotypie se produisant dans le développement normal de l’enfant.

8A07.01

Stéréotypie secondaire

Secondary stereotypy

Une constellation de mouvements stéréotypés répétitifs tels que le battement des mains, qui se produisent en association avec un trouble génétique, métabolique, neurodéveloppemental, neurodégénératif, paranéoplasique ou infectieux.

8A07.0Y

Autres stéréotypies

Other specified stereotypies

8A07.0Z

Stéréotypies, sans précision

Stereotypies, unspecified

8A07.1

Akathisie

Akathisia

8A07.2

Réflexe de sursaut exagéré

Excessive startle reflex

Réaction de sursaut exagérée (clignotement des yeux, secousses musculaires, spasmes corporels) qui se produit en réponse à des stimuli inattendus. Peut être secondaire à une hyperekplexie, à des maladies neurologiques myocloniques ou à des troubles neuropsychiatriques.

8A0Z

Troubles du mouvement, sans précision

Movement disorders, unspecified

Classification et définitions : OMS, ICD 11 MMS 2025, reproduites sans modification (licence CC BY ND 3.0 IGO). Maladies rares : Orphanet (CC BY 4.0). Médicaments : marques dont l'indication d'AMM ou de RCP cite le titre de l'entrée, à vérifier fiche par fiche. Scores : outils publiés, sélection par mots du titre.