Syndrome de paralysie supranucléaire progressive-aphasie progressive non fluente
PSP-AOSPSP-PNFASyndrome de paralysie supranucléaire progressive-apraxie verbale
Définition
Variante atypique de paralysie supranucléaire progressive (PSP), une maladie neurodégénérative rare à début tardif, caractérisée par l'apparition initiale d'un trouble isolé de l'élocution et du langage (apraxie de la parole, agrammatisme et paraphasie phonémique) des années avant l'apparition d'autres signes moteurs de PSP. Les caractéristiques neuropathologiques incluent une tauopathie et une perte neuronale dans certaines régions du cerveau, notamment le lobe temporal et le gyrus frontal supérieur.
Orphanet, fiche ORPHA:240112, licence CC BY 4.0.