Syndrome de paralysie supranucléaire progressive-akinésie pure avec freezing de la marche
PSP-PAGFPSP-akinésie pure avec freezing de la marche
Définition
Variante atypique de paralysie supranucléaire progressive (PSP), une maladie neurodégénérative rare à début tardif, caractérisée par un freezing progressif de la marche, de l'élocution et de l'écriture à un stade précoce de la maladie. Une rigidité axiale, une paralysie faciale et une parésie du regard vers le bas peuvent survenir après 10 ans d'évolution de la maladie. Les caractéristiques neuropathologiques incluent une tauopathie et une perte neuronale dans certaines régions du cerveau, notamment dans le noyau sous-thalamique et la substantia nigra. La tauopathie est moins sévère que dans d'autres types de PSP.
Orphanet, fiche ORPHA:240094, licence CC BY 4.0.