Malformation congénitale du cœur ou des gros vaisseaux

Anomalous position-orientation of heart

Aussi : Anomalie congénitale de la position cardiaque · malposition congénitale du cœur · Cœur ectopique · Position anormale du cœur · Malposition du cœur

Trouble ou malformation cardiovasculaire congénital au cours duquel il existe une anomalie de la position ou de l'orientation du cœur.

Laevocardia

Aussi : Sinistrocardie · Cœur gauche

Anomalie cardiovasculaire congénitale dans laquelle le cœur est situé de façon prédominante à gauche de la ligne médiane thoracique.

Dextrocardia

Aussi : transposition de cœur · cœur dans le thorax droit · cœur droit · dextrocardie congénitale du cœur · dextroposition du cœur

Malformation cardiovasculaire congénitale dans laquelle le cœur est situé de façon prédominante à droite de la ligne médiane thoracique. Ceci est indépendant de l'orientation de l'apex cardiaque.

Maladie rare : Dextrocardie

Mesocardia

Aussi : cœur de ligne médiane

Malformation cardio-vasculaire congénitale caractérisée par une position centrale ou médiane du cœur dans le thorax.

Maladie rare : Mésocardie

Extrathoracic heart

Aussi : ectopie cardiaque congénitale · Ectopia cordis

Malformation cardiovasculaire congénitale dans laquelle le cœur se trouve au moins partiellement hors du thorax.

Maladie rare : Ectopie cardiaque

Abnormal ventricular relationships

Malformation cardiovasculaire congénitale dans laquelle les positions des ventricules les uns par rapport aux autres ou leur latéralité (côté) sont anormales.

Maladie rare : Coeur croisé

Total mirror imagery

Aussi : situs transversus · situs inversus · situs inversus viscerum · inversion viscérale · transposition viscérale · Situs inversus totalis

Malformation congénitale avec disposition complète en miroir des organes internes le long de l'axe gauche-droite du corps.

Maladie rare : Situs inversus total

Right isomerism

Aussi : Syndrome d'agénésie splénique · bilatéralité à droite · Syndrome d'asplénie

Malformation cardiovasculaire congénitale qui est une variante du syndrome d'hétérotaxie dans lequel certaines structures jumelées sur les côtés opposés de l'axe gauche-droite du corps sont des images miroir symétriques les unes des autres, et possèdent une morphologie de structures normales du côté droit.

Left isomerism

Aussi : Syndrome de Moller · bilatéralité à gauche · Syndrome de polysplénie

Malformation cardio-vasculaire congénitale qui constitue une forme de syndrome d'hétérotaxie dans lequel certaines structures appariées sur les côtés opposés de l'axe gauche-droite du corps sont des images en miroir symétriques l'une par rapport à l'autre, et ont la même morphologie que les structures normales du côté gauche.

Congenital anomaly of an atrioventricular or ventriculo-arterial connection

Malformation cardiovasculaire congénitale dans laquelle une ou plusieurs des liaisons suivantes sont anormales: 1) de l'oreillette morphologiquement droite au ventricule morphologiquement droit, 2) de l'oreillette morphologiquement gauche au ventricule morphologiquement gauche, 3) du ventricule morphologiquement droit au tronc pulmonaire, 4) du ventricule morphologiquement gauche à l'aorte. Cela exclut les codes pour les cœurs avec une liaison auriculoventriculaire univentriculaire (atrésie mitrale, atrésie tricuspide et ventricule à double entrée), car ils sont répertoriés sous Cœur fonctionnellement univentriculaire.

Discordant atrioventricular connections

Aussi : discordance artrioventriculaire

Malformation cardiovasculaire congénitale dans laquelle l'oreillette droite sur le plan morphologique est reliée au ventricule gauche sur le plan morphologique, et où l'oreillette gauche sur le plan morphologique est reliée au ventricule droit sur le plan morphologique.

Congenitally corrected transposition of great arteries

Aussi : transposition corrigée · ccTGA [transposition corrigée congénitalement des grandes artères] · transposition physiologiquement corrigée des grandes artères · transposition physiologiquement corrigée des grands vaisseaux · connexions auriculoventriculaires et ventriculoartérielles discordantes · double discordance

Malformation cardiaque congénitale dans laquelle l'oreillette droite sur le plan morphologique est reliée au ventricule gauche sur le plan morphologique, l'oreillette gauche sur le plan morphologique est reliée au ventricule droit sur le plan morphologique, le ventricule droit sur le plan morphologique est relié à l'aorte et le ventricule gauche sur le plan morphologique est relié au tronc pulmonaire.

Maladie rare : Transposition congénitalement corrigée des gros vaisseaux

Transposition of the great arteries

Aussi : vaisseaux transposés SAI · transposition complète des grands vaisseaux · grands vaisseaux complètement transposés · transposition des grands vaisseaux · transposition totale d'un grand vaisseau · transposition des grosses artères

Malformation cardiovasculaire congénitale dans laquelle le plan morphologique ou le reliquat du ventricule droit est relié à l'aorte et le le plan morphologique ou le reliquat du ventricule gauche est relié au tronc pulmonaire.

Maladies rares : Transposition congénitalement non corrigée des gros vaisseaux, Transposition des gros vaisseaux

Double outlet right ventricle

Aussi : VDDI [ventricule droit à double issue] · Ventricule droit à double sortie

Malformation cardiovasculaire congénitale dans laquelle les deux grandes artères naissent entièrement ou principalement du ventricule droit sur le plan morphologique.

Maladie rare : Ventricule droit à double issue

Double outlet right ventricle with subpulmonary ventricular septal defect, transposition type

Aussi : Taussig-Bing · Complexe de Taussig-Bing · Anomalie de Taussig-Bing · ventricule droit à double sortie avec communication interventriculaire souspulmonaire, type transposition · Cœur de Taussig-Bing · Malformation de Taussig-Bing

Malformation cardiovasculaire congénitale qui constitue une variante du ventricule droit à double sortie avec liaisons auriculoventriculaires concordantes, associée à une anomalie ventriculaire septale sous-pulmonaire (incluant le cœur de Taussig-Bing).

Maladie rare : Ventricule droit à double issue avec communication interventriculaire sous-pulmonaire

Double outlet right ventricle with non-committed ventricular septal defect

Aussi : Ventricule droit à double issue sans relation avec avec une communication interventriculaire · Ventricule droit à double issue avec communication interventriculaire à distance des gros vaisseaux · Ventricule droit à double sortie sans relation avec avec une communication interventriculaire · Ventricule droit à double issue avec communication interventriculaire sans relation avec les deux gros vaisseaux

Malformation cardiovasculaire congénitale qui constitue une variante du ventricule droit à double sortie avec des liaisons auriculoventriculaires concordantes, associée à une anomalie septale ventriculaire éloignée des voies de sortie ventriculaires et généralement située dans le septum musculaire d'entrée ou trabéculaire.

Maladie rare : Ventricule droit à double issue avec communication interventriculaire à distance des gros vaisseaux

Double outlet right ventricle with subaortic or doubly committed ventricular septal defect without pulmonary stenosis, ventricular septal defect type

Aussi : Ventricule droit à double sortie avec communication interventriculaire sousaortique ou à double engagement sans sténose pulmonaire (type communication interventriculaire) · Ventricule droit à double issue avec communication interventriculaire sous-aortique ou en relation avec les deux gros vaisseaux sans sténose pulmonaire, type communication interventriculaire

Malformation cardiovasculaire congénitale qui constitue une variante du ventricule droit à double sortie avec des liaisons auriculoventriculaires concordantes, une anomalie ventriculaire septale sous-aortique ou à double communication (avec absence ou déficience du septum conal), et une voie de sortie pulmonaire non obstruée.

Maladie rare : Ventricule droit à double issue avec communication interventriculaire sous-aortique ou sous-aortique et sous-pulmonaire

Double outlet right ventricle with subaortic or doubly committed ventricular septal defect and pulmonary stenosis, Fallot type

Aussi : Ventricule droit à double sortie avec communication interventriculaire sousaortique ou à double engagement et sténose pulmonaire (type Fallot) · Ventricule droit à double issue avec communication interventriculaire sous-aortique ou en relation avec les deux gros vaisseaux et sténose pulmonaire de type Fallot

Malformation cardiovasculaire congénitale qui constitue une variante du ventricule droit à double sortie avec des liaisons auriculoventriculaires concordantes, une anomalie ventriculaire septale sous-aortique ou à double communication (avec absence ou déficience du septum conal), et une obstruction de la voie de sortie pulmonaire.

Double outlet left ventricle

Aussi : origine des deux grands vaisseaux du ventricule gauche · double issue ventriculaire gauche · VGDI [ventricule gauche à double issue] · Ventricule gauche à double sortie

Malformation cardiovasculaire congénitale dans laquelle les deux grosses artères proviennent entièrement ou principalement du morphologiquement ventricule gauche.

Maladie rare : Ventricule gauche à double issue

Common arterial trunk

Aussi : troncus communs · troncus commun artériel · arteriosus truncus commun · tronc artériel ou communis persistant · truncus communis · truncus artériel persistant

Malformation cardiovasculaire congénitale dans laquelle un seul tronc artériel part du cœur, donnant naissance successivement aux artères coronaires, à une ou plusieurs artères pulmonaires et à la circulation artérielle systémique.

Maladie rare : Tronc artériel commun

Common arterial trunk with aortic dominance

Aussi : truncus artériel sans obstruction aortique · Truncus artériel avec dominance aortique

Malformation cardiovasculaire congénitale au cours de laquelle un tronc artériel commun est associé à un arc aortique non obstrué.

Common arterial trunk with pulmonary dominance and interrupted aortic arch

Aussi : Truncus arteriosus Van Praagh type A4 · Troncus artériel avec dominance pulmonaire et arc aortique interrompue · Truncus artériel avec arc aortique interrompue · Tronc artériel commun avec arc aortique interrompue

Malformation cardiovasculaire congénitale au cours de laquelle un tronc artériel commun est associé à un arc aortique interrompu.

Congenital anomaly of mediastinal vein

Malformation cardiovasculaire congénitale se traduisant par l’anomalie d'une veine médiastinale, et notamment: veine pulmonaire, veine cave, sinus coronaire, veine hépatique reliée au cœur, veine brachio-céphalique, veine azygos et/ou veine cardinale levo-atriale.

Left superior caval vein

Aussi : Veines caves supérieures bilatérales · VCSG - [veine cave supérieure gauche] persistante · veine cave supérieure bilatérale · Veine cave supérieure gauche persistante

Malformation cardiovasculaire congénitale dans laquelle il existe une veine cave supérieure gauche (superior vena cava).

Maladies rares : Abouchement de la veine cave supérieure gauche dans le toit de l'oreillette gauche, Abouchement de la veine cave supérieure gauche dans l'oreillette gauche par le sinus coronaire

Unroofed coronary sinus

Malformation cardiovasculaire congénitale dans laquelle il existe une communication directe entre l'oreillette gauche et le sinus coronaire. Informations complémentaires: ce terme inclut la désobstruction partielle et complète du sinus coronaire en présence ou en l'absence d'une communication interauriculaire. Si une communication interauriculaire est présente à travers l'orifice du sinus coronaire, sélectionnez également le terme "Communication interauriculaire dans l'orifice du sinus coronaire". Si une veine cave supérieure gauche est présente, il faut également choisir le terme "Veine cave supérieure gauche vers l'oreillette gauche".

Anomalous pulmonary venous connection

Aussi : Retour veineux pulmonaire anormal · Anomalies congénitales de la connexion veineuse pulmonaire · veines pulmonaires à ouverture anormale · Anomalie pulmonaire du retour veineux · RVPA [retour veineux pulmonaire anormal] · DVPA - [drainage veineux pulmonaire anormal]

Malformation cardio-vasculaire congénitale dans laquelle une ou plusieurs veines pulmonaires ne sont pas reliées normalement à l'oreillette gauche sur le plan morphologique.

Total anomalous pulmonary venous connection

Aussi : connexion veineuse pulmonaire totalement anormale · connexion veineuse pulmonaire anormale totale · anomalie de connexion veineuse pulmonaire totale · CVPAT - [connexion veineuse pulmonaire anormale totale] · retour veineux pulmonaire anormal total · drainage veineux pulmonaire total anormal

Malformation cardio-vasculaire congénitale dans laquelle aucune des veines pulmonaires n'est reliée à l'oreillette gauche sur le plan morphologique.

Maladie rare : Anomalie congénitale totale du retour veineux pulmonaire

Partial anomalous pulmonary venous connection

Aussi : retour veineux pulmonaire partiel anormal · connexion veineuse pulmonaire partiellement anormale · CVPPA - [connexion veineuse pulmonaire partielle anormale] · DVPPA - [drainage veineux pulmonaire partiel anormal] · RVPAP - [retour veineux pulmonaire partiel anormal] · drainage veineux pulmonaire partiel anormal

Malformation cardiovasculaire congénitale dans laquelle une ou plusieurs veines pulmonaires (mais pas toutes) sont reliées de manière anormale à l'oreillette droite ou à un ou plusieurs de ses affluents veineux, les autres veines pulmonaires étant reliées à l'oreillette gauche.

Maladie rare : Anomalie congénitale partielle du retour veineux pulmonaire

Scimitar syndrome

Aussi : syndrome veinolobaire pulmonaire

Malformation cardiopulmonaire congénitale associant une "anomalie partielle de la liaison veineuse pulmonaire de type Cimeterre" et un ou plusieurs des éléments suivants: hypoplasie du poumon droit avec anomalies bronchiques, dextrocardie, hypoplasie de l'artère pulmonaire droite, séquestration pulmonaire lobaire et anomalie de l'alimentation artérielle systémique du lobe inférieur du poumon droit directement à partir de l'aorte ou de ses branches principales.

Maladie rare : Syndrome du cimeterre

Congenital pulmonary venous stenosis or hypoplasia

Aussi : Sténose congénitale de la veine pulmonaire · Hypoplasie congénitale de la veine pulmonaire · Hypoplasie veineuse pulmonaire congénitale · Sténose veineuse pulmonaire congénitale

Malformation cardiovasculaire congénitale présentant un rétrécissement pathologique d'une ou plusieurs veines pulmonaires et incluant une hypoplasie diffuse, une sténose focale/tubulaire concernant des segments longs et/ou une sténose distincte.

Maladies rares : Atrésie ou sténose congénitale des veines pulmonaires, Sténose primaire des veines pulmonaires

Congenital anomaly of an atrioventricular valve or atrioventricular septum

Aussi : jonction auriculoventriculaire commune · canal auriculoventriculaire commun

Malformation cardiovasculaire congénitale qui est caractérisée par une anomalie de la valve auriculoventriculaire ou du septum auriculoventriculaire.

Congenital anomaly of tricuspid valve

Aussi : malformation congénitale de la valvule tricuspide · anomalie congénitale de l'appareil sousvalvulaire tricuspide

Malformation cardio-vasculaire congénitale avec anomalie de la valve tricuspide.

Congenital tricuspid regurgitation

Aussi : Régurgitation congénitale de la valve tricuspide · Insuffisance congénitale de la valve tricuspide · Régurgitation tricuspide congénitale

Anomalie cardiovasculaire congénitale caractérisée par un reflux à travers la valve tricuspide.

Congenital tricuspid valvar stenosis

Aussi : rétrécissement congénital de la valve tricuspide · fusion des cuspides de la valve tricuspide · sténose valvulaire tricuspide congénitale · Sténose tricuspide congénitale

Malformation cardiovasculaire congénitale de la valve tricuspide au cours de laquelle il y a un rétrécissement ou une sténose (obstruction à l'écoulement).

Maladie rare : Sténose tricuspide congénitale

Dysplasia of tricuspid valve

Aussi : dysplasie valvulaire tricuspide · valve tricuspide dysplasique

Malformation cardiovasculaire congénitale de la valve tricuspide, consistant généralement en un épaississement des feuillets et en une mobilité restreinte, avec des feuillets articulés normalement.

Maladie rare : Dysplasie congénitale de la valve tricuspide

Ebstein malformation of tricuspid valve

Aussi : Cardiopathie d'Ebstein · anomalie d'Ebstein de la valve tricuspide · malformation congénitale d'Ebstein de la valvule tricuspide · Syndrome d'Ebstein · Tissu de la valve tricuspide accessoire · Maladie d'Ebstein

Malformation cardiovasculaire congénitale de la valve tricuspide et du ventricule droit, caractérisée par une délamination incomplète des feuillets septaux et inférieurs (postérieurs) de la valve tricuspide par rapport au myocarde du ventricule droit, et par des degrés variables de déplacement rotatif vers le bas (apical) de l'annulus fonctionnel. Informations complémentaires: les anomalies cardiaques associées comprennent une communication interauriculaire, la présence de voies de conduction accessoires et divers degrés d'obstruction de la voie de sortie du ventricule droit, y compris une atrésie pulmonaire. Dans le cas de liaisons auriculoventriculaires et ventriculo-artérielles discordantes ["transposition des grandes artères corrigée de façon congénitale"], une "malformation d'Ebstein de la valve tricuspide" peut être présente.

Maladie rare : Malformation d'Ebstein de la valve tricuspide

Congenital anomaly of mitral valve

Aussi : Malformation mitrale congénitale

Malformation cardiaque congénitale au cours de laquelle il existe une anomalie de la valve mitrale.

Congenital mitral regurgitation

Aussi : incompétence congénitale de la valve mitrale · insuffisance congénitale de la valve mitrale · régurgitation congénitale de la valve mitrale · incompétence mitrale congénitale.

Anomalie cardiovasculaire congénitale au cours de laquelle il y a un reflux à travers la valve mitrale.

Congenital mitral valvar stenosis

Aussi : rétrécissement congénital de la valve mitrale · obstruction congénitale de la valve mitrale · fusion des cuspides mitrale · sténose congénitale de la valve mitrale · difformité sténotique congénitale de la valve mitrale · sténose mitrale congénitale

Malformation cardiovasculaire congénitale de la valve mitrale qui se traduit par un rétrécissement ou une sténose de l'orifice valvulaire (obstruction à l'écoulement).

Maladie rare : Rétrécissement mitral congénital

Dysplasia of mitral valve

Aussi : valve mitrale dysplasique

Malformation cardiaque congénitale qui englobe toute anomalie structurelle du ou des feuillet(s) de la valve mitrale, consistant généralement en un épaississement des feuillets et en une mobilité restreinte.

Congenital anomaly of mitral subvalvar apparatus

Malformation cardiaque congénitale dans laquelle les cordons mitraux, les attaches des cordons ou les muscles papillaires sont anormaux.

Maladie rare : Anomalie de l'appareil mitral subvalvulaire

Common atrioventricular junction without an atrioventricular septal defect

Aussi : communication septale auriculoventriculaire avec des structures septales auriculoventriculaires intactes · communication septale auriculoventriculaire avec structures septales intactes

Malformation cardiaque congénitale dans laquelle il existe une jonction auriculoventriculaire commune sans aucune communication au niveau du septum auriculoventriculaire. Informations complémentaires : ce code doit être utilisé lorsqu'il existe une valve auriculoventriculaire gauche trifoliée dans le cadre d'une jonction auriculoventriculaire commune avec des preuves d'oblitération de la communication interauriculaire par le tissu valvulaire ou sous-valvulaire. Il faut distinguer ce cas d'une "vraie fente du feuillet mitral antérieur", sans preuve d'une jonction auriculoventriculaire commune. Les anomalies supplémentaires des septums auriculaires ou ventriculaires qui n'impliquent pas le septum auriculoventriculaire ne sont pas exclus dans le cadre de ce terme, et doivent être codés séparément.

Common atrioventricular junction with atrioventricular septal defect

Aussi : communication septale auriculoventriculaire · anomalie septale auriculoventriculaire et jonction auriculoventriculaire commune · AVSD - [communication septale auriculoventriculaire] · canal auriculaire · communication septale auriculoventriculaire de type canal auriculoventriculaire · défaut de septum auriculoventriculaire

Maladie rare : Canal atrioventriculaire

Atrioventricular septal defect with communication at the atrial level only

Aussi : Communication interauriculaire type ostium primium · Défaut de canal auriculoventriculaire partiel · Défaut septal atrioventriculaire partiel · Défaut septal atrioventriculaire de type ostium primium · anomalie du septum primum auriculaire · Défaut septal atrioventriculaire incomplet avec composant auriculaire isolé

Malformation cardiaque congénitale qui constitue une variante d'une anomalie auriculoventriculaire septale juste au-dessus de la valve auriculoventriculaire, sans communication interventriculaire juste en dessous de la valve auriculoventriculaire, avec des orifices valvulaires auriculoventriculaires droit et gauche séparés et des degrés variables de malformation de la composante gauche de la valve auriculoventriculaire commune. Informations complémentaires: les feuillets de la valve auriculoventriculaire commune sont liés à la crête du septum ventriculaire évidé, de sorte que le potentiel de dérivation à travers la communication auriculoventriculaire n'est possible qu'au niveau auriculaire et non au niveau ventriculaire.

Maladie rare : Canal atrioventriculaire partiel

Atrioventricular septal defect with communication at the ventricular level only

Aussi : Défaut septal auriculoventriculaire avec composant ventriculaire isolé · canal auriculoventriculaire avec communication ventriculaire isolée · Anomalie du canal auriculoventriculaire avec composant ventriculaire isolé

Malformation cardiaque congénitale qui constitue une variante d'une anomalie auriculoventriculaire septale (défaut du canal auriculoventriculaire) avec communication interventriculaire juste au-dessous de la valve auriculoventriculaire, sans communication interauriculaire juste au-dessus de la valve auriculoventriculaire, avec des orifices valvulaires auriculoventriculaires droit et gauche séparés et des degrés variables de malformation de la composante gauche de la valve auriculoventriculaire commune. Informations complémentaires: les feuillets de pontage de la valve auriculoventriculaire commune sont liés au septum auriculaire, de sorte que le potentiel de dérivation via l’anomalie auriculoventriculaire septale n'est possible qu'au niveau ventriculaire et non au niveau auriculaire.

Atrioventricular septal defect with communication at atrial level and restrictive communication at ventricular level

Aussi : Défaut du canal auriculoventriculaire intermédiaire · Défaut septal atrioventriculaire intermédiaire · Défaut septal atrioventriculaire intermédiaire avec composants auriculaire et ventriculaire et orifices valvulaires atrioventriculaires séparés · Anomalie transitoire du canal auriculoventriculaire · Défaut septal atrioventriculaire transitoire · anomalie du canal auriculoventriculaire associée à un defaut septal ventriculaire restrictif

Malformation cardiaque congénitale qui constitue une variante d'une anomalie auriculoventriculaire septale (anomalie du canal auriculoventriculaire) avec une communication interauriculaire située immédiatement au-dessus de la valve auriculoventriculaire, et une communication interventriculaire restrictive située immédiatement au-dessous de la valve auriculoventriculaire.

Maladie rare : Canal atrioventriculaire intermédiaire

Atrioventricular septal defect with communication at atrial level and unrestrictive communication at ventricular level

Aussi : Canal atrioventriculaire complet · défaut septal atrioventriculaire complet · Canal auriculoventriculaire complet avec composants auriculaires et ventriculaires · Défaut de septation atrioventriculaire avec shunt à l'étage auriculaire et shunt non restrictif à l'étage ventriculaire

Malformation cardiaque congénitale qui constitue une variante d'une anomalie auriculoventriculaire septale située juste au-dessus de la valve auriculoventriculaire, d'une communication interauriculaire juste au-dessous de la valve auriculoventriculaire et de divers degrés de malformation de la composante ventriculaire gauche de la valve auriculoventriculaire commune. Informations complémentaires: il existe une communication interventriculaire non restrictive (pas de gradient de pression interventriculaire) et les feuillets de pontage flottent généralement à des degrés divers dans la communication interventriculaire.

Maladie rare : Canal atrioventriculaire complet

Atrioventricular septal defect with ventricular imbalance

Aussi : Canal atrioventriculaire avec hypoplasie ventriculaire · Défaut de septation atrioventriculaire avec ventricules déséquilibrés

Malformation cardiaque congénitale qui constitue une variante de la communication auriculorventriculaire (anomalie du canal auriculoventriculaire) avec un ventricule nettement plus grand que l'autre. Informations complémentaires : le déséquilibre de la taille du ventricule et le déséquilibre du rapport entre la valve auriculoventriculaire commune et les ventricules doivent être distingués en codant le déséquilibre de la taille du ventricule comme "anomalie septale auriculoventriculaire avec déséquilibre ventriculaire" et le déséquilibre du rapport entre la valve auriculoventriculaire commune et les ventricules doit également être codé comme "valve auriculoventriculaire commune avec déséquilibre du rapport entre la valve et les ventricules".

Atrioventricular septal defect and tetralogy of Fallot

Aussi : Canal auriculoventriculaire et tétralogie de Fallot · Défaut de septation atrioventriculaire et tétralogie de Fallot

Malformation cardiaque congénitale comportant à la fois une anomalie auriculoventriculaire septale (communication du canal auriculoventriculaire) et une tétralogie de Fallot. Informations complémentaires: la tétralogie de Fallot avec anomalie du canal auriculoventriculaire (anomalie commune du canal auriculoventriculaire) est toujours la forme complète (composante interventriculaire non restrictive) avec très peu ou pas d'attaches du feuillet supérieur de pontage à la crête du septum ventriculaire.

Maladie rare : Canal atrioventriculaire complet-tétralogie de Fallot

Congenital anomaly of a ventricle or the ventricular septum

Malformation cardiaque congénitale dans laquelle on observe une anomalie d'un ventricule et/ou du septum ventriculaire. Les ventricules incluent l'entrée ventriculaire, le corps ventriculaire et la voie de sortie ventriculaire.

Congenital right ventricular outflow tract obstruction

Aussi : Anomalies congénitales de la voie de sortie droite · RVOTO - [obstruction de la voie de sortie du ventricule droit]

Affection cardiovasculaire congénitale dans laquelle l'écoulement dans la voie de sortie du ventricule droit (proximal à la valve ou aux valves qui protègent l'écoulement du ventricule droit) est bloqué ou entravé. Informations complémentaires : ce code ne doit pas être utilisé pour une obstruction située immédiatement sous la(les) valve(s) artérielle(s), car des codes spécifiques existent pour ces entités, comme la sténose congénitale sous-pulmonaire et sous-aortique.

Double chambered right ventricle

Aussi : VDDC - [ventricule droit à double chambre] · Faisceau musculaire ventriculaire droit anormal

Malformation cardiovasculaire congénitale dans laquelle le ventricule droit est divisé en deux chambres, l'une inférieure comprenant les parties inlet et trabéculaire du ventricule droit et l'autre supérieure comprenant la partie trabéculaire et l'infundibulum. Informations complémentaires : Le ventricule droit à double chambre est souvent associé à une ou plusieurs malformations septales ventriculaires fermées. Dans certains cas, la communication interventriculaire est déjà fermée. Le ventricule droit à double chambre est différencié de la sténose infundibulaire isolée, qui est rare et qui se développe plus haut.

Tetralogy of Fallot

Aussi : sténose souspulmonique, communication interventriculaire, aorte à cheval et hypertrophie ventriculaire droite · communication interventriculaire avec sténose ou atrésie pulmonaire, dextroposition de l'aorte et hypertrophie du ventricule droit · TdF - [tétralogie de fallot] · communication interventriculaire avec dextroposition de l'aorte, sténose pulmonaire et hypertrophie du ventricule droit · communication interventriculaire, dans la tétralogie de Fallot · complexe de Fallot

Groupe de malformations cardiovasculaires congénitales présentant des alignements ou des liaisons auriculoventriculaires biventriculaires, caractérisées par une déviation antérosupérieure du septum conal ou de sortie ou de son reliquat fibreux, un rétrécissement ou une atrésie de la sortie pulmonaire, une communication interventriculaire avec défaut d'alignement et une origine biventriculaire de l'aorte. Informations complémentaires : la tétralogie de Fallot présente toujours une communication interventriculaire, un rétrécissement ou une atrésie de la sortie pulmonaire, un dépassement aortique et le plus souvent une hypertrophie ventriculaire droite.

Maladie rare : Tétralogie de Fallot

Tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve syndrome

Malformation cardiovasculaire congénitale qui constitue une variante de la tétralogie de Fallot dans laquelle la jonction ventriculo-artérielle du ventricule droit avec le tronc pulmonaire présente une valve atypique avec des feuillets (cuspides) absents ou rudimentaires qui ne coaptent pas. Informations complémentaires: dans sa forme habituelle, il existe une dilatation du tronc pulmonaire et des artères pulmonaires centrales droite et gauche, qui, lorsqu'elle est extrême, est associée à une arborisation anormale des branches lobaires et segmentaires de l'artère pulmonaire et à une compression de la trachée et des bronches principales, avec souvent une trachéobronchomalacie. La conséquence physiologique est généralement une combinaison de degrés variables de sténose et de régurgitation de la valve pulmonaire.

Maladie rare : Syndrome d'agénésie de la valve pulmonaire-tétralogie de Fallot-absence du canal artériel

Tetralogy of Fallot with pulmonary atresia

Aussi : Atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire [type Fallot]

Malformation cardiovasculaire congénitale qui constitue une variante de la tétralogie de Fallot, dans laquelle il n'y a pas de communication directe entre le ventricule droit et l'arbre artériel pulmonaire.

Maladie rare : Syndrome d'atrésie pulmonaire-communication interventriculaire

Tetralogy of Fallot with pulmonary atresia and systemic-to-pulmonary collateral artery

Aussi : Atrésie pulmonaire, anomalie septale ventriculaire et MAPCA · Atrésie pulmonaire avec anomalie septalee ventriculaire et artères collatérales systémiques à pulmonaires [type Fallot]

Malformation cardiovasculaire congénitale qui constitue une variante de la tétralogie de Fallot dans laquelle il n'y a pas de communication directe entre le ventricule droit et l'arbre artériel pulmonaire, avec présence de vaisseaux sanguins collatéraux entre les artères systémiques et pulmonaires.

Congenital left ventricular outflow tract obstruction

Affection cardiaque congénitale dans laquelle le flux au sein de la voie de sortie du ventricule gauche (proximal à la ou aux valves qui protègent la sortie du ventricule gauche) est bloqué ou entravé. Ce code ne doit pas être utilisé pour une obstruction située immédiatement sous la valve artérielle, telle qu’une sténose sous-aortique due à un tunnel fibromusculaire.

Ventricular septal defect

Aussi : anomalie septale ventriculaire congénital · anomalie du septum ventriculaire · CIV - [communication interventriculaire] · communication interventriculaire unique · anomalie septale interventriculaire · anomalie de septum interventriculaire

Malformation cardiaque congénitale au cours de laquelle il existe un orifice ou un passage entre les chambres ventriculaires.

Trabecular muscular ventricular septal defect

Aussi : Communication interventriculaire de type 4

Malformation cardiaque congénitale dans laquelle on observe une communication interventriculaire dans la composante trabéculaire du septum ventriculaire. Informations complémentaires : les codes précisant les anomalies dans la partie trabéculaire du septum ventriculaire ne doivent pas être utilisés pour coder les anomalies musculaires d'entrée ou de sortie, car il existe des codes spécifiques pour ces entités.

Perimembranous central ventricular septal defect

Aussi : Communication interventriculaire périmembraneuse centrale · Communication interventriculaire membraneuse · Communication interventriculaire périmembraneuse · Communication interventriculaire paramembraneuse · Communication interventriculaire de type 2

Malformation cardiovasculaire congénitale caractérisée par une communication interventriculaire qui 1) occupe l'espace habituellement fermé par la partie interventriculaire du septum membraneux, 2) est habituellement adjacente à la zone de continuité fibreuse entre les feuillets d'une valve auriculoventriculaire et d'une valve artérielle, 3) est adjacente à une zone de continuité fibreuse mitrale-tricuspide et 4) est située au centre de la base de la masse ventriculaire. Informations complémentaires : Ce code est parfois utilisé comme synonyme de communications périmembraneuses, conoventriculaires, de type II, ou paramembraneuses. Bien que ce terme soit le plus souvent utilisé pour décrire le défaut périmembraneuse qui s'ouvre au niveau central à la base du ventricule droit, il peut être utilisé pour coder les communications périmembraneuses avec extension d'entrée ou de sortie. Il est toutefois recommandé d'utiliser les termes les plus précis désignant les lésions chaque fois que possible pour coder ces dernière. Il ne doit pas non plus être utilisé pour coder une communication interventriculaire d'entrée, ou la communication interventriculaire du canal auriculoventriculaire. Il existe des termes plus spécifiques pour coder ces entités. Certains l'utilisent pour décrire une malformation septale ventriculaire périmembraneuse isolée sans extension, bien qu'il soit peu probable que des malformations périmembraneuses existent en l'absence de déficience de leur périmètre musculaire. La communication interventriculaire conoventriculaire avec mauvais alignement doit être codée comme une anomalie de sortie, de même que la communication périmembraneuse s'ouvrant sur la sortie du ventricule droit. De telles anomalies peuvent également s'étendre pour devenir doublement engagées et juxta-artérielles (hypoplasie septale conale) lorsqu'il existe également une continuité fibreuse entre les feuillets des valves artérielles ou lorsqu'il existe une valve artérielle commune. Il existe des codes spécifiques pour ces variantes, qui ne devraient idéalement pas être codées en utilisant ce terme.

Ventricular septal defect haemodynamically insignificant

Aussi : Maladie de Roger · Communications interventriculaires restrictive

Une malformation cardiaque congénitale avec une ou plusieurs petites communications interventriculaires cliniquement non significatives, en l'absence de dilatation de la chambre cardiaque liée au flux ou d'une élévation anormale de la pression artérielle pulmonaire. Information complémentaire : bien que la communication interventriculaire restrictive soit considérée comme synonyme de communication interventriculaire hémodynamiquement non significative, il faut reconnaître que certaines communications interventriculaires restrictives entraîneront une dilatation de la chambre à l'écoulement, et par conséquent elles seraient hémodynamiquement significative. Dans ce cas, le terme de communication interventriculaire hémodynamiquement non significatif ne doit pas être codé.

Functionally univentricular heart

Aussi : cœur univentriculaire · Absence de septum ventriculaire · Agénésie du septum ventriculaire · Absence de septum interventriculaire · Ventricule commun · Ventricule unique

L'expression "cœur univentriculaire sur le plan fonctionnel" décrit un spectre de malformations cardiovasculaires congénitales dans lesquelles la masse ventriculaire peut ne pas se prêter facilement à un cloisonnement qui engage une pompe ventriculaire dans la circulation systémique et une autre dans la circulation pulmonaire. Informations complémentaires: un cœur peut être univentriculaire sur le plan fonctionnel en raison de son anatomie ou de l'absence de faisabilité ou d'opportunité de partitionner chirurgicalement la masse ventriculaire. Les lésions courantes de cette catégorie comprennent généralement le ventricule droit à double entrée (DIRV), le ventricule gauche à double entrée (DILV), l'atrésie tricuspide, l'atrésie mitrale et le syndrome du cœur gauche hypoplasique. Parmi les autres lésions qui peuvent parfois être considérées comme un cœur fonctionnellement univentriculaire, citons les formes complexes des anomalies auriculoventriculaires septales, le ventricule droit à double sortie, la transposition corrigée de façon congénitale, l'atrésie pulmonaire avec septum ventriculaire intact et d'autres malformations cardiovasculaires. Il convient d'utiliser des codes de diagnostic spécifiques dans la mesure du possible, et non le terme "cœur univentriculaire sur le plan fonctionnel".

Double inlet atrioventricular connection

Aussi : DIV [ventricule à double entrée] · ventricule à double entrée

Malformation cardiovasculaire congénitale avec une liaison auriculoventriculaire univentriculaire dans laquelle les deux oreillettes sont reliées à un ventricule soit par deux valves auriculoventriculaires séparées, soit par une valve auriculoventriculaire commune, de sorte que la totalité ou la quasi-totalité de la surface totale de la jonction (annulaire) auriculoventriculaire est engagée dans une chambre ventriculaire.

Maladie rare : Coeur univentriculaire

Tricuspid atresia

Aussi : Atrésie tricuspide

Malformation cardiovasculaire congénitale avec absence d’anneau valvulaire tricuspide (liaison/jonction) ou avec valve tricuspide non perforée.

Maladie rare : Atrésie tricuspide

Mitral atresia

Malformation cardiovasculaire congénitale avec absence d'anneau mitral valvulaire (liaison/jonction) ou valve mitrale non perforée.

Maladie rare : Atrésie mitrale

Hypoplastic left heart syndrome

Aussi : syndrome d'hypoplasie cardiaque gauche · SHCG [syndrome d'hypoplasie du cœur gauche] · hypoplasie de l'aorte ascendante, dans le syndrome d'hypoplasie du cœur gauche (HLHS) · hypoplasie de la valve aortique, dans le syndrome d'hypoplasie du cœur gauche · atrésie de la valve aortique, dans le syndrome d'hypoplasie du cœur gauche · atrésie ou hypoplasie marquée de l'orifice ou de la valve aortique, avec hypoplasie de l'aorte ascendante et développement défectueux du ventricule gauche

Spectre de malformations cardiovasculaires congénitales avec des grandes artères normalement alignées sans jonction auriculoventriculaire commune, caractérisées par un sous-développement du cœur gauche avec une hypoplasie significative du ventricule gauche incluant une atrésie, une sténose ou une hypoplasie de la valve aortique ou mitrale, ou des deux valves, et une hypoplasie de l'aorte ascendante et de la crosse aortique.

Maladie rare : Hypoplasie du coeur gauche

Congenital anomaly of a ventriculo-arterial valve or adjacent regions

Aussi : Anomalie congénitale des valves ventriculoartérielles

Malformation cardiovasculaire congénitale d'une valve ventriculo-artérielle ou de ses régions sous-valvulaires et supra-valvulaires immédiates.

Congenital anomaly of pulmonary valve

Malformation congénitale du cœur dans laquelle la valve pulmonaire est anormale.

Congenital pulmonary valvar stenosis

Aussi : sténose valvulaire pulmonaire congénitale · rétrécissement congénital de la valve pulmonaire

Malformation cardiovasculaire congénitale de la valve pulmonaire dans laquelle on observe un rétrécissement ou un rétrécissement entraînant une obstruction à l'écoulement. Informations complémentaires: la sténose valvulaire pulmonaire congénitale va de la sténose valvulaire pulmonaire néonatale critique avec hypoplasie du ventricule droit à la sténose valvulaire pulmonaire chez le nourrisson, l'enfant ou l'adulte.

Maladies rares : Sténose valvulaire pulmonaire congénitale, Sténose supravalvulaire pulmonaire

Congenital pulmonary regurgitation

Aussi : reflux congénital de la valve pulmonaire · insuffisance pulmonaire congénitale · insuffisance valvulaire pulmonaire congénitale · fenestration des cuspides pulmonaires

Malformation cardiovasculaire congénitale de la valve pulmonaire provoquant un reflux dans le ventricule. La régurgitation congénitale de la valve pulmonaire peut être due à une dilatation annulaire primaire, à un prolapsus et à un sous-développement des feuillets.

Congenital pulmonary atresia

Aussi : atrésie pulmonaire

Malformation cardiovasculaire congénitale dans laquelle il n'y a aucune ouverture entre l’un des ventricules et le tronc pulmonaire.

Pulmonary atresia with intact ventricular septum

Aussi : atrésie valvulaire pulmonaire avec septum ventriculaire intact · Atrésie pulmonaire à septum ventriculaire intact

Malformation cardiovasculaire congénitale dans laquelle les grandes artères sont normalement alignées; il n'y a pas d'ouverture entre le ventricule morphologiquement droit et le tronc pulmonaire, ni de communication au niveau du ventricule. Informations complémentaires: l'atrésie pulmonaire avec septum ventriculaire intact est une malformation congénitale ductodépendante qui forme un spectre de lésions comprenant une atrésie de la valve pulmonaire, un degré variable d'hypoplasie du ventricule droit et de la valve tricuspide, ainsi que des anomalies de la circulation coronaire. Une circulation coronaire dépendante du ventricule droit est présente lorsque les fistules coronaires sont associées à une sténose de l'artère coronaire proximale. Une anomalie d'Ebstein associée à la valve tricuspide peut être présente.

Maladie rare : Syndrome d'atrésie pulmonaire-septum ventriculaire intact

Congenital anomaly of aortic valve

Malformation cardiovasculaire congénitale dans laquelle la valve aortique est anormale.

Congenital aortic valvar stenosis

Aussi : Sténose valvulaire aortique congénitale · rétrécissement congénital de la valve aortique · sténose de la valve aortique congénitale · Sténose aortique valvulaire congénitale

Malformation cardiovasculaire congénitale de la valve aortique dans laquelle on observe un rétrécissement ou une sténose (obstruction à l'écoulement). Informations complémentaires: La sténose valvaire aortique congénitale est le plus souvent due à la fusion partielle ou complète d'une ou plusieurs commissures, ou à la dysplasie d'une ou plusieurs cuspides aortiques. Ces malformations congénitales de la valve aortique peuvent ne pas être initialement obstructives, mais peuvent devenir sténotiques plus tard dans la vie en raison de l'épaississement des feuillets, d'une mauvaise croissance relative et/ou d'une calcification. Ce n'est que lorsque la valve aortique malformée sur le plan congénital est ou devient sténotique que ce terme doit être utilisé.

Maladie rare : Sténose aortique valvulaire congénitale

Congenital aortic regurgitation

Aussi : IA congénitale [insuffisance aortique] · Insuffisance congénitale de la valve aortique · insuffisance valvulaire congénitale aortique · incompétence aortique congénitale. · Régurgitation aortique congénitale

Malformation cardiovasculaire congénitale de la valve aortique provoquant un reflux dans le ventricule. Informations complémentaires: la régurgitation aortique congénitale est rare en tant qu'entité isolée. La régurgitation aortique est plus fréquemment observée avec d'autres anomalies cardiaques congénitales associées.

Bicuspid aortic valve

Aussi : valve aortique bicommissurale

Anomalie congénitale du cœur dans laquelle la valve aortique présente deux commissures et deux feuillets séparés en raison de la fusion ou de l'absence de l'une des commissures.

Maladie rare : Bicuspidie aortique familiale

Aortic valvar atresia

Aussi : Atrésie valvulaire aortique · valve aortique imperforée · atrésie congénitale de la valve aortique

Malformation cardiovasculaire congénitale dans laquelle il n'y a pas d'orifice de valve aortique. Informations complémentaires: le plus souvent, l'atrésie valvaire aortique ne sera pas codée indépendamment, car elle est souvent incluse dans le code syndrome du cœur gauche hypoplasique" comme faisant partie de ce spectre de malformations cardiovasculaires. Cependant, il existe un petit sous-ensemble de patients atteints d'atrésie de la valve aortique qui possède un ventricule gauche et une valve mitrale bien développés et une grande communication interventriculaire (non restrictive ou restrictive).

Maladie rare : Atrésie valvulaire aortique congénitale

Unicuspid aortic valve

Aussi : Valve aortique unicommissurale

Malformation cardiovasculaire congénitale dans laquelle la valve aortique présente une seule commissure et un seul feuillet ou un feuillet fonctionnellement unique (cuspide).

Congenital supravalvar aortic stenosis

Aussi : sténose aortique supravalvulaire congénitale · sténose congénitale de l'aorte · rétrécissement aortique congénital · sténose congénitale de l'aorte ascendante · rétrécissement congénital de l'aorte ascendante · aorte congénitale rétrécie

Malformation cardiovasculaire congénitale avec rétrécissement de l'aorte au niveau de la jonction sinotubulaire qui peut s'étendre à l'aorte ascendante. Informations complémentaires: La "sténose aortique supravalvaire congénitale" est décrite sous trois formes: une déformation en sablier, une membrane fibreuse et un rétrécissement diffus de l'aorte ascendante. La sténose aortique supravalvaire peut impliquer les ostia des artères coronaires, et les feuillets aortiques peuvent être rattachés. Les artères coronaires peuvent devenir tortueuses et dilatées en raison des pressions élevées; une athérosclérose précoce peut s'ensuivre.

Maladie rare : Sténose aortique supravalvulaire

Aneurysm of aortic sinus of Valsalva

Aussi : sinus aortique de Valsalva anévrisme

Malformation cardiovasculaire congénitale dans laquelle on observe une dilatation d'un ou plusieurs sinus de Valsalva. Informations complémentaires: le sinus de Valsalva est défini comme la partie de la racine aortique comprise entre l'anneau de la racine aortique et la jonction sino-tubulaire. L'anévrisme du sinus de Valsalva provient le plus souvent du sinus droit, moins souvent du sinus non coronaire et rarement du sinus gauche (<5 %). L'anévrisme peut se rompre dans une chambre ou un site adjacent (oreillette droite, ventricule droit, oreillette gauche, ventricule gauche, artère pulmonaire, péricarde); dans ce cas, il doit être codé spécifiquement ("Anévrisme rompu du sinus de Valsalva aortique"). Il convient de le distinguer de la dilatation de la racine aortique associée aux troubles du tissu conjonctif, ainsi que des aortopathies.

Maladie rare : Anévrisme du sinus de Valsalva

Congenital subaortic stenosis

Aussi : Rétrécissement aortique sousvalvulaire congénital · Rétrécissement sousvalvulaire aortique congénital · sténose sous-aortique hypertrophique congénitale

Maladies rares : Rétrécissement aortique sous-valvulaire, Sténose subaortique fibromusculaire modérée, Sténose subaortique membraneuse modérée

Congenital subpulmonary stenosis

Aussi : sténose pulmonaire infundibulaire

Malformation cardiovasculaire congénitale associée à un rétrécissement de la voie d'écoulement soutenant la valve pulmonaire. Informations complémentaires: la sténose pulmonaire sous-valvaire (infundibulaire) est un rétrécissement de la voie de sortie du ventricule situé immédiatement en dessous de la valve pulmonaire. Ce terme doit être utilisé de préférence dans le cadre de liaisons ventriculo-artérielles anormales, telles que le ventricule à double sortie. Bien que la sténose pulmonaire sous-valvaire soit un type d'obstruction de la voie de sortie du ventricule droit si les liaisons ventriculo-artérielles sont normales, dans ce contexte, il convient d'utiliser l'expression "obstruction congénitale de la voie de sortie du ventricule droit". La sténose pulmonaire sous-valvaire est également un type d'obstruction de la voie de sortie du ventricule gauche dans le cadre de liaisons ventriculo-artérielles discordantes; ce terme doit être utilisé lorsque l'obstruction n'est apparente qu'immédiatement sous la valve pulmonaire, sinon le terme "obstruction congénitale de la voie de sortie du ventricule gauche" doit être utilisé.

Maladie rare : Sténose sous-pulmonaire

Congenital anomaly of great arteries including arterial duct

Malformation cardiovasculaire congénitale des grandes artères (aorte, tronc pulmonaire [artère pulmonaire principale], artères pulmonaires secondaires) ou du canal artériel (ductus arteriosus).

Congenital aortopulmonary window

Aussi : fenêtre aortopulmonaire · FAP - [fenêtre aortopulmonaire] · anomalie de septum aortopulmonaire · anomalie septale aortique · anomalie septale aortopulmonaire · anomalie septale aorticopulmonaire

Malformation cardiovasculaire congénitale dans laquelle il existe une continuité d'un côté à l'autre des lumières de l'aorte ascendante et du tronc pulmonaire en association avec des valves aortiques et pulmonaires séparées ou leurs reliquats atretiques. Informations complémentaires: continuité latérale des lumières de l'aorte et de l'arbre artériel pulmonaire, qui se distingue du tronc artériel commun (truncus arteriosus) par la présence de deux valves artérielles ou de leurs reliquats atretiques, et par l'implication du tronc pulmonaire (artère pulmonaire principale).

Maladie rare : Fenêtre aorto-pulmonaire congénitale

Congenital anomaly of pulmonary arterial tree

Aussi : origine anormale de l'artère pulmonaire · malposition congénitale de l'artère pulmonaire · anomalie d'origine artérielle pulmonaire · anomalie de l'artère pulmonaire · Anomalies congénitales de l'artère pulmonaire et de ses branches · Artère pulmonaire aberrante

Malformation cardio-vasculaire congénitale du tronc pulmonaire (artère pulmonaire principale) et/ou des branches des artères pulmonaires (droite, gauche et ramifications).

Maladies rares : Artère pulmonaire d'origine anormale, Absence de l'artère pulmonaire, Dilatation idiopathique de l'artère pulmonaire, Hypoplasie de l'artère pulmonaire, Sténoses des branches pulmonaires, Artère pulmonaire gauche ou droite d'origine aortique, Artère pulmonaire naissant du canal artériel

Congenital anomaly of aorta or its branches

Malformation cardiovasculaire congénitale de l'aorte et/ou de ses branches.

Coarctation of aorta

Aussi : coarctation aortique

Malformation cardiovasculaire congénitale caractérisée par un rétrécissement luminal distinct de la jonction entre la voûte aortique et l'aorte descendante. Informations complémentaires: La "coarctation de l'aorte" indique généralement un rétrécissement de l'aorte thoracique descendante juste en dessous de l'artère sous-clavière gauche. Cependant, le terme peut également être utilisé de manière précise pour désigner une région de rétrécissement située en tout point de l'aorte thoracique ou abdominale.

Maladies rares : Coarctation atypique de l'aorte, Coarctation de l'aorte

Interrupted aortic arch

Aussi : Interruption de l'arc aortique · atrésie de l'aorte · atrésie de l'arc aortique · atrésie de l'anneau aortique · AAI - [arc aortique interrompu]

Malformation cardiovasculaire congénitale dans laquelle on observe une absence de continuité luminale entre l'aorte ascendante et descendante. Informations complémentaires: cela inclut l'atrésie luminale avec discontinuité entre les segments aortiques, ainsi que également l'atrésie luminale avec continuité fibreuse entre les segments aortiques. L’interruption de la crosse aortique se définit comme la perte de la continuité luminale entre l'aorte ascendante et l'aorte descendante. Dans la plupart des cas, le flux sanguin vers l'aorte thoracique descendante passe par un canal artériel persistant, et il existe une importante anomalie ventriculaire septale. L'interruption de l'arc est également définie par le site de l'interruption. Dans le type A, l'interruption est distale par rapport à l'artère sous-clavière gauche; dans le type B, l'interruption se fait entre la carotide gauche et l'artère sous-clavière gauche; et dans le type C, l'interruption se fait entre l'artère innominée et la carotide gauche.

Maladie rare : Interruption de la crosse aortique

Congenital anomaly of descending thoracic or abdominal aorta

Aussi : anomalie congénitale de l'aorte thoracoabdominale

Malformation cardiovasculaire congénitale de l'aorte distale de la crosse aortique

Congenital anomaly of aortic arch branch

Malformation cardiovasculaire congénitale d'une ou plusieurs branches de l'arc aortique (artères innomminée, carotide ou sous-clavière).

Tracheo-oesophageal compressive syndrome

Malformation cardiovasculaire congénitale qui entraîne une compression de la trachée et/ou de l'œsophage.

Patent arterial duct

Aussi : fermeture imparfaite du canal artériel · canaux artériels bilatéraux · PDA - [Persistance du canal artériel] · canal artériel non fermé · persistance du canal artériel du nouveau-né à terme · canal de Botal persistant

Anomalie cardiovasculaire congénitale dans laquelle le canal artériel (ductus arteriosus) est ouvert au-delà de l'âge normal de fermeture spontanée.

Maladie rare : Persistance du canal artériel familiale

Congenital anomaly of coronary artery

Aussi : artère coronaire anormale · malformation des vaisseaux coronaires · malformation congénitale de l'artère coronaire · maladie coronarienne congénitale · anomalie de l'artère coronaire · anomalie de l'artère coronaire congénitale

Malformation cardiovasculaire congénitale d'une artère coronaire. Il s'agit de l'absence de coronaire, de son origine ou de son parcours anormal, d'une dilatation ou d'une sténose, et de fistules. Informations complémentaires : les anomalies congénitales du système veineux coronaire ne doivent pas être incluses ici mais plutôt dans la rubrique "Anomalie congénitale de la veine systémique médiastinale".

Maladie rare : Anomalie congénitale des artères coronaires

Anomalous origin of coronary artery from pulmonary arterial tree

Malformation cardiovasculaire congénitale dans laquelle l'artère coronaire a pour origine le tronc pulmonaire ou l'une de ses branches. Bien que la plus courante de ces malformations concerne l'artère coronaire gauche qui naît du tronc pulmonaire (artère pulmonaire principale) plutôt que de l'aorte, il arrive que l'artère coronaire droite, la circonflexe ou les deux artères coronaires naissent de l'une des artères pulmonaires centrales.

Maladie rare : Anomalie de naissance d'une artère coronaire à partir de l'artère pulmonaire

Anomalous aortic origin or course of coronary artery

Aussi : Anomalie d'origine à partir de l'aorte ou trajet anormal d'une artère coronaire

Malformation cardiovasculaire congénitale dans laquelle l'origine et/ou le trajet d'une artère coronaire est anormal. C'est dans ce cas qu'il faut coder les "anomalies" coronaires en présence de liaisons ventriculo-artérielles discordantes.

Maladies rares : Anomalie de naissance de l'artère coronaire droite à partir de l'aorte, Anomalie de naissance de l'artère coronaire gauche à partir de l'aorte, Anomalie de position d'un ostium coronaire

Congenital coronary arterial fistula

Aussi : Fistule artérioveineuse coronaire congénitale · fistule coronaire · fistule coronaire à l'artère pulmonaire congénitale

Malformation cardiovasculaire congénitale dans laquelle une artère coronaire communique, par un canal anormal, avec une chambre cardiaque ou avec tout segment de la circulation systémique ou pulmonaire. Informations complémentaires : cette communication peut être simple et directe ou être tortueuse et dilatée. Par ordre de fréquence, l'artère coronaire impliquée est la droite, la gauche et, rarement, les deux artères coronaires. Parfois, des fistules multiples sont observées.

Maladie rare : Fistule coronaire

Congenital pericardial anomaly

Aussi : Anomalies de développement structural du péricarde · Anomalie congénitale du péricarde · Anomalie de développement structural du péricarde · Malformations du péricarde

Malformation cardiovasculaire congénitale caractérisée par une anomalie structurelle et/ou fonctionnelle du péricarde.

Maladies rares : Anomalie congénitale du péricarde, Anomalie congénitale partielle du péricarde, Anomalie congénitale complète du péricarde, Kystes pleuro-péricardiques

Congenital anomaly of atrial septum

Aussi : malformation congénitale du septum auriculaire

Malformation cardiovasculaire congénitale caractérisée par une anomalie du septum interauriculaire.

Patent oval foramen

Aussi : foramen ovale ouvert · ouverture du foramen ovale · foramen ovale persistant · FOP [foramen ovale perméable] · perméabilité du foramen ovale · persistance du foramen ovale

Anomalie cardiovasculaire congénitale se caractérisant par la présence d'une petite communication interauriculaire (ou d'une communication potentielle) limitée à la région de la fosse ovale (fossa ovalis), caractérisée par l'absence de déficience du septum auriculaire primaire (septum primum) et par un limbe normal sans déficience du septum secundum (pli interauriculaire supérieur).

Atrial septal defect within oval fossa

Aussi : communication interauriculaire ostium secundum · Communication interauriculaire secundum · persistance de l‘ostium secundum

Malformation cardiovasculaire congénitale caractérisée par une communication interauriculaire limitée à la région de la fosse ovale (fossa ovalis), le plus souvent due à une déficience du septum atrial primaire (septum primum), mais une déficience du septum secundum (pli interauriculaire supérieur) peut également y contribuer.

Maladies rares : Syndrome de communication interauriculaire-trouble de la conduction atrioventriculaire, Anomalie du septum atrial type ostium secundum

Sinus venosus defect

Aussi : Communication du sinus venosus · Anomalie septale auriculaire du sinus venosus · Sinus venosus

Malformation cardiovasculaire congénitale dans laquelle il existe une veine cavalière (veine cave) et/ou une (ou plusieurs) veine(s) pulmonaire(s) qui chevauche(nt) le septum auriculaire ou le septum secundum (pli interauriculaire supérieur), générant une communication interauriculaire ou veino-auriculaire anormale. Informations complémentaires: bien que le terme de communication sino-veineuse soit couramment utilisé, la lésion est plus correctement appelée communication sino-veineuse car, bien qu'elle fonctionne comme une communication interauriculaire, cette lésion n'est pas une anomalie du septum auriculaire.

Maladie rare : Communication interauriculaire type sinus venosus

Interatrial communication through coronary sinus orifice

Aussi : anomalie du sinus coronaire du septum auriculaire

Malformation cardiovasculaire congénitale dans laquelle il existe une communication entre l'oreillette gauche et le sinus coronaire, permettant une communication interauriculaire par l'ostium du sinus coronaire. Informations complémentaires: La "communication interauriculaire par l'orifice du sinus coronaire" peut ou non être associée à une veine cave supérieure gauche persistante (veine cave supérieure). Cela se produit en l'absence du sinus coronaire (dénudation totale du sinus coronaire) ou en cas de dénudation partielle du sinus coronaire.

Maladie rare : Communication interauriculaire type sinus coronaire

Congenital anomaly of right atrium

Malformation cardiovasculaire congénitale se traduisant par une anomalie de l'oreillette droite.

Maladies rares : Dilatation idiopathique familiale de l'oreillette droite, Ectasie de l'auricule droite, Juxtaposition des auricules, Coeur triatrial droit

Congenital anomaly of left atrium

Malformation cardio-vasculaire congénitale qui est caractérisée par une anomalie de l'oreillette gauche.

Divided left atrium

Aussi : coeur triauriculaire gauche · Cor triatriatum sinister · cœur triatrial gauche · Cor triatriatum gauche

Malformation cardiaque congénitale au cours de laquelle il existe une cloison qui divise l'oreillette gauche en chambre postérosupérieure qui reçoit une partie ou la totalité des veines pulmonaires et une chambre antéroinférieure qui communique avec l'appendice auriculaire gauche et la jonction auriculoventriculaire (généralement la valve mitrale). Informations complémentaires : différencier l'"Oreillette gauche divisée" de l'"Anneau mitral congénital supravalvaire ou intravalvaire", dans ce dernier cas, le compartiment antéroinférieur ne contient que l'orifice valvaire mitral.

Maladie rare : Coeur triatrial gauche

Structural developmental anomalies of the peripheral vascular system

Aussi : autres malformations congénitales du système vasculaire périphérique · Malformations du système vasculaire périphérique

Capillary malformations

Il s'agit d'une anomalie vasculaire avec des capillaires superficiels et profonds dilatés de la peau qui produisent une décoloration rougeâtre à violacée.

Hereditary haemorrhagic telangiectasia

Aussi : THH - [Télangiectasie hémorragique héréditaire] · Syndrome de télangiectasie hémorragique d'Osler · Maladie de RenduOslerWeber disease · Maladie de OslerWeberRendu disease

La maladie de Rendu-Osler-Weber, également appelée télangiectasie hémorragique héréditaire (THH), est une maladie génétique de l'angiogenèse entraînant des dilatations artério-veineuses: télangiectasies hémorragiques cutanéo-muqueuses et shunt viscéral.

Maladie rare : Télangiectasie hémorragique héréditaire

Lymphatic malformations

Les malformations lymphatiques (ML), autrefois désignées par le terme lymphangiome, sont des malformations du système lymphatique qui entraînent une obstruction du drainage lymphatique. Il existe deux types de ML: la ML macrocystique (incluant l'hygroma/lymphangiome kystique) et la ML microkystique infiltrant les tissus (lymphangiome circonscrit). Les formes macro et microkystiques de ML peuvent se produire en association.

Maladies rares : Malformation lymphatique rare, Malformation lymphatique isolée

Macrocystic lymphatic malformation

Aussi : Malformation lymphatique caverneuse · Lymphangiome macrocystique · Lymphangiome caverneux

Affection due à une anomalie de développement du système lymphatique pendant la période prénatale. Cette affection est caractérisée par de grandes masses claires, douces et lisses sous une peau normale ou bleutée. Cette affection peut être associée à une cellulite, à un saignement à l'intérieur de la malformation, à une douleur ou à une fuite interne de liquide lymphatique.

Maladie rare : Malformation lymphatique macrokystique

Microcystic lymphatic malformation

Aussi : Lymphangiome capillaire · Malformation lymphatique capillaire · Malformation lymphatique infiltrante microcystique · Lymphangiome microcystique · Lymphangiome superficiel · lymphangiome circonscrit

Les malformations lymphatiques microkystiques consistent en des grappes de vaisseaux lymphatiques dilatés qui se sont développés sans liaison avec la circulation lymphatique systémique. Elles se présentent sous la forme de vésicules groupées, claires ou hémorragiques, localisées n'importe où sur la peau ou les muqueuses.

Maladie rare : Malformation lymphatique microkystique

Lymphatic malformations of certain specified sites

Cystic hygroma in fetus

Aussi : Hygroma colli cysticum · Hygroma kystique chez le fœtus né

Anomalies de développement du système lymphoïde qui se produisent aux sites de liaison lymphatique-veineuse, le plus souvent dans la partie postérieure du cou, mais qui peuvent être antérieures et s'étendre à la poitrine. Fréquemment associées à des anomalies caryotypiques, à divers syndromes de malformation et à plusieurs agents tératogènes. Lorsque le diagnostic est posé avant la naissance, le pronostic global est défavorable. L'hygroma kystique diagnostiqué après la naissance est généralement associé à un pronostic favorable.

Peripheral venous malformations

Vein of Galen aneurysm

Aussi : Malformations artérioveineuses de la veine de Galien

La malformation anévrismale de la veine de Galien (VGAM) est une malformation vasculaire congénitale caractérisée par la dilatation du précurseur embryonnaire de la veine de Galien. Il s'agit d'une lésion sporadique qui survient pendant l'embryogenèse. L'insuffisance cardiaque de gravité variable est la principale manifestation qui conduit à la détection de cette malformation chez les nouveau-nés.

Maladie rare : Malformation de la veine de Galien

Congenital portosystemic shunt

Aussi : déformation de la veine porte · drainage veineux pulmonaire anormal vers les veines hépatiques · anomalie de la veine porte · anomalie de la connexion de la veine porte · connexion veineuse porte anormale

Peripheral arteriovenous malformations

Aussi : anomalie artérioveineuse congénitale SAI · difformité artérioveineuse congénitale SAI · varices artérioveineuses congénitales SAI · malformation artérioveineuse périphérique · anévrisme artérioveineux congénital · fistule artérioveineuse congénitale

Il s'agit d'une liaison périphérique anormale entre les artères et les veines, contournant le système capillaire. Cette anomalie vasculaire est bien connue en raison de sa présence dans le système nerveux central, mais elle peut apparaître dans toute localisation.

Portal vein-hepatic artery fistula

Maladie rare : Fistule artérioportale intrahépatique congénitale

Arteriovenous malformation of precerebral vessels

Aussi : Malformation artérioveineuse du tronc cérébral

Uterine arteriovenous malformations

Maladie rare : Malformation artérioveineuse utérine

Peripheral arterial malformations

Il s'agit d'une lésion périphérique avec une liaison directe entre une artère et une veine, sans lit capillaire intermédiaire, mais avec un nidus intercalé de canaux vasculaires dysplasiques.

Congenital renal artery stenosis

Aussi : Hypoplasie congénitale rénovasculaire

Il s'agit du rétrécissement congénital de l'artère rénale, le plus souvent dû à une athérosclérose ou à une dysplasie fibromusculaire. Ce rétrécissement de l'artère rénale peut entraver la circulation du sang vers le rein cible.

Maladie rare : Sténose congénitale de l'artère rénale

Congenital precerebral nonruptured aneurysm

Aussi : anomalie du vaisseau précérébral · déformation des vaisseaux précérébraux · Malformation congénitale des vaisseaux précérébraux SAI

Congenital cerebral nonruptured aneurysm

Aussi : anévrisme cérébral congénital · cercle congénital d'anévrisme de Willis

Il s'agit d'un trouble vasculaire cérébral dans lequel une faiblesse de la paroi d'une artère ou d'une veine cérébrale entraîne une dilatation ou un ballonnement localisé du vaisseau sanguin (non rompu).

Pulmonary arteriovenous fistula

Aussi : Anévrisme artérioveineux pulmonaire · Malformation artérioveineuse pulmonaire

Malformation cardiovasculaire congénitale caractérisée par une liaison anormale et directe entre une artère pulmonaire et une veine pulmonaire ou l'oreillette gauche, sans lit capillaire.

Maladie rare : Malformation artérioveineuse pulmonaire