Isomérisme gauche

Définition

Forme d'hétérotaxie caractérisée par des appendices auriculaires ayant tous les deux la morphologie de l'appendice auriculaire gauche, souvent associée à deux poumons et/ou bronches dont la morphologie est propre à l'organe du côté gauche, ainsi qu'à une polysplénie. Des anomalies cardiovasculaires associées sont fréquentes, notamment une jonction auriculo-ventriculaire commune (communication interauriculo-ventriculaire), des connexions veineuses systémiques anormales (continuation azygos de la veine cave) ou pulmonaires (retour veineux ipsilatéral). Des arythmies cardiaques et un bloc auriculo-ventriculaire sont fréquemment observés. Les anomalies extracardiaques typiques sont un foie qui déborde sur la ligne médiane, une malrotation intestinale et une atrésie des voies biliaires.

Orphanet, fiche ORPHA:566862, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LA8Y · Autres malformation congénitale du cœur ou des gros vaisseaux