Persistance du cinquième arc aortique

Définition

Anomalie congénitale rare des artères de gros calibre caractérisée par des vaisseaux extrapéricardiques prenant naissance dans l'aorte ascendante à proximité de l'artère brachiocéphalique et se terminant soit dans l'aorte dorsale, soit dans les artères pulmonaires via un canal artériel persistant. La connexion qui en résulte est systémico-systémique ou systémico-pulmonaire. Parmi les manifestations cliniques figurent : intolérance à l'effort, diminution des pouls fémoraux, cyanose avec ou sans hypertension pulmonaire et insuffisance cardiaque. D'autres anomalies cardiovasculaires congénitales sont souvent présentes et façonnent le tableau clinique.

Orphanet, fiche ORPHA:99076, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LA8B.2Y · Autres anomalie congénitale de l'aorte ou de ses branches