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Syndrome du cimeterre

Hypogénésie pulmonaireSyndrome de HalaszSyndrome veinolobaire pulmonaire congénital

Syndrome malformatif · Pathologie · ORPHA:185 · ICD 10 Q26.8 · ICD 11 LA86.22

Définition

Malformation congénitale rare caractérisée par une association d'anomalies cardio-pulmonaires, notamment un retour veineux pulmonaire anormal partiel du poumon droit se faisant vers la veine cave inférieure, entraînant un shunt gauche-droit, et une hypoplasie de degré variable affectant le poumon droit, ainsi qu'un apport artériel systémique au poumon droit.

Orphanet, fiche ORPHA:185, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LA86.22 · Syndrome du cimeterre