Anévrysme congénital ventriculaire gauche

Définition

Malformation cardiaque congénitale non syndromique rare caractérisée par une protubérance au niveau de la paroi ventriculaire gauche, reliée au ventricule gauche par un collet large (ratio de la communication au coeur de l'anomalie > 1). Les plus petits anévrysmes décrits ont un diamètre de 0,5 cm et les plus grands ont une taille de 8x9 cm. Les localisations les plus fréquentes sont l'apex du ventricule gauche et la zone périvalvulaire. Les anévrysmes peuvent présenter des segments akinétiques ou dyskinétiques, ou une contraction presque normale. Les patients peuvent rester asymptomatiques ou présenter des embolies systémiques, une insuffisance cardiaque congestive, une régurgitation valvulaire, une rupture de la paroi ventriculaire, une tachycardie ventriculaire ou un arrêt cardiorespiratoire.

Orphanet, fiche ORPHA:1055, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LA88.Y · Autres anomalie congénitale du ventricule ou du septum ventriculaire