Abouchement de la veine cave supérieure droite dans l'oreillette gauche

Définition

Une malformation vasculaire congénitale rare affectant les gros vaisseaux, caractérisée par la veine case supérieure droite passant au niveau médian et dorsal de la racine aortique et drainant l'atrium gauche. Habituellement, les patients présentent une déviation du sang veineux systémique de droite à gauche, pouvant se manifester par une hypoxie artérielle, une cyanose, une dyspnée d'effort, un hippocratisme digital, des palpitations, des souffles et/ou un abcès cérébral potentiellement fatal. D'autres anomalies cardiaques associées ont été rapportées.

Orphanet, fiche ORPHA:99110, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LA86.Y · Autres anomalie congénitale de la veine médiastinale