Dysplasie congénitale de la valve tricuspide
Définition
Malformation tricuspide congénitale rare caractérisée par un épaississement du tissu des feuillets en raison des dépôts irréguliers du tissu conjonctif myxoïde dans une valve tricuspide normalement délaminée, en l'absence de déplacement des feuillets septaux et sans que le ventricule droit soit dit « atrialisé ». Les cordages tendineux peuvent être courts ou absents. La valve affectée présente une sténose et/ou insuffisance. Sur le plan clinique, la plupart des patients sont asymptomatiques et diagnostiqués dans le cadre de l'évaluation d'un souffle.
Orphanet, fiche ORPHA:555874, licence CC BY 4.0.