Atrésie ou sténose congénitale des veines pulmonaires

Définition

Une anomalie rare du développement embryonnaire mettant la vie en jeu caractérisée par un rétrécissement et une obstruction d'une ou plusieurs veines pulmonaires normalement positionnées à leur jonction avec l'oreillette gauche. La maladie se présente généralement au cours de la petite enfance avec une dyspnée, une tachypnée, des infections pulmonaires répétées et éventuellement lorsque toutes les veines pulmonaires d'un poumon sont affectées, entraînant une hypertension pulmonaire (PH) et une hypertension artérielle pulmonaire consécutive (HAP). La pathologie se manifeste sous forme de lésion isolée ou associée à d'autres anomalies cardiaques telles qu'une anomalie congénitale du retour veineux pulmonaire et des anomalies septales.

Orphanet, fiche ORPHA:3188, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LA86.3 · Sténose ou hypoplasie veineuse pulmonaire congénitale