Complexe de Shone

Définition

Malformation cardiaque congénitale rare caractérisée par l'association de quatre lésions obstructives du coeur gauche, notamment la valve mitrale parachute, l'anneau mitral supravalvulaire, la sténose sous-aortique et la coarctation de l'aorte. Les signes cliniques comprennent un souffle cardiaque, un essoufflement et une intolérance accrue à l'effort, une hypertrophie du ventricule gauche et une dilatation de l'oreillette gauche. Des formes partielles ont été décrites, impliquant seulement deux ou trois des quatre anomalies spécifiques. Dans des cas sporadiques, d'autres anomalies cardiovasculaires (bicuspidie aortique, persistance du canal artériel, communication interventriculaire) peuvent être associées.

Orphanet, fiche ORPHA:99063, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LA88.Y · Autres anomalie congénitale du ventricule ou du septum ventriculaire