Agénésie de la veine cave supérieure

Définition

Anomalie congénitale rare des veines de gros calibre caractérisée par l'absence complète unilatérale ou bilatérale de la veine cave supérieure. L'agénésie unilatérale est principalement asymptomatique (la plupart du temps diagnostiquée de manière fortuite) et la structure cardiaque des patients est généralement normale. Cependant, l'agénésie bilatérale est fréquemment associée à d'autres anomalies cardiaques congénitales et/ou à des troubles de la conduction (tétralogie de Fallot, communication auriculaire) et les symptômes sont généralement ceux du syndrome de la veine cave supérieure.

Orphanet, fiche ORPHA:99114, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LA86.Y · Autres anomalie congénitale de la veine médiastinale