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Coeur univentriculaire

Connexion atrioventriculaire univentriculaire

Anomalie morphologique · Pathologie · ORPHA:1464 · ICD 10 Q20.4 · ICD 11 LA89.0

Définition

Malformation cardiaque congénitale caractérisée par la présence d'auricules reliées partiellement ou entièrement à une seule cavité ventriculaire fonctionnelle. Les manifestations cliniques incluent insuffisance cardiaque congestive, retard de croissance, cyanose, hypoxie systémique et retard du développement. Les signes additionnels caractéristiques sont : calculs biliaires, diathèse hémorragiques et hyperviscosité (fatigue, céphalées, malaises/étourdissements, troubles visuels, paresthésies, myalgies, processus de pensée altéré). L'obésité est rare.

Orphanet, fiche ORPHA:1464, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LA89.0 · Connexion auriculoventriculaire à double entrée