Hypoplasie ventriculaire droite isolée

Définition

Une anomalie rare du développement embryonnaire caractérisée par un sous-développement du ventricule droit associé à un foramen ovale perméable ou à une communication interauriculaire et à des valves tricuspides et pulmonaires normalement développées. La pathologie se manifeste par une cyanose sévère, une insuffisance cardiaque congestive et, dans les cas graves, le décès au début de la petite enfance.

Orphanet, fiche ORPHA:439, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LA88.Y · Autres anomalie congénitale du ventricule ou du septum ventriculaire