Syndrome d'atrésie pulmonaire-septum ventriculaire intact

Définition

Malformation cardiaque rare caractérisée par une atrésie congénitale soit de la partie membraneuse, soit du long segment de la partie musculaire de la voie d'éjection du ventricule droit en l'absence de communication au niveau des ventricules. Le spectre va de la simple atrésie pulmonaire membraneuse avec un ventricule droit (VD) d'apparence normale à un ventricule droit hypoplasique avec des connexions anormales entre le ventricule droit et les artères coronaires. Les principaux symptômes sont la cyanose et la désaturation.

Orphanet, fiche ORPHA:1208, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LA8A.10 · Atrésie pulmonaire avec septum ventriculaire intact