Anomalie de naissance de l'artère coronaire gauche à partir de l'aorte
Anomalie d'origine de l'artère coronaire gauche à partir de l'aorteL-ACAOSNaissance de l'artère coronaire gauche à partir du sinus droit
Définition
Anomalie congénitale rare des artères coronaires caractérisée par une anomalie de naissance et de trajet de l'artère coronaire gauche, à partir du sinus de Valsalva droit et dont le trajet proximal est anormal ; ce segment de l'artère peut en effet être intramural, prépulmonaire, sous-pulmonaire, rétro-aortique, rétrocardiaque ou enroulé tout autour de l'apex. Les patients sont souvent asymptomatiques, bien que douleurs thoraciques, dyspnée, palpitations, vertiges, syncopes et arrêt cardiaque/décès (généralement après un effort intense) puissent être observés. Cette malformation étant associée à un risque élevé d'arrêt cardiorespiratoire, une revascularisation chirurgicale est recommandée même en l'absence de signes d'ischémie myocardique.
Orphanet, fiche ORPHA:541443, licence CC BY 4.0.
Dans la classification OMS
LA8C.1 · Origine aortique anormale ou trajet anormal de l'artère coronaire