Anomalie d'Uhl

Définition

Une maladie cardiaque rare caractérisée par une absence presque complète du myocarde dans le ventricule droit entraînant un ventricule droit non fonctionnel à paroi mince se manifestant par des arythmies cardiaques et une insuffisance ventriculaire droite. Des cas d'absence partielle de myocarde ventriculaire droit qui reste asymptomatique ou légèrement symptomatique jusqu'à l'âge adulte ont également été rapportés. Les patients présentant une anomalie complète doivent être envisagés pour une transplantation cardiaque

Orphanet, fiche ORPHA:3403, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LA88.Y · Autres anomalie congénitale du ventricule ou du septum ventriculaire