Isomérisme droit

Définition

Forme d'hétérotaxie caractérisée par des appendices auriculaires ayant tous les deux la morphologie de l'appendice auriculaire droit, souvent associée à deux poumons et/ou bronches dont la morphologie est propre à l'organe du côté droit, ainsi qu'à une polysplénie. Les anomalies cardiovasculaires associées sont fréquentes, notamment la dextrocardie ou la mésocardie, une jonction auriculo-ventriculaire commune (communication interauriculaire), une hypoplasie ventriculaire dans la moitié des cas, des connexions ventriculo-artérielles anormales (malposition ou transposition des grandes artères), des connexions veineuses systémiques et pulmonaires anormales (retour veineux pulmonaire anormal total), l'absence de sinus coronaire et une sténose sous-pulmonaire fréquente. Des arythmies cardiaques sont fréquemment observées. Les anomalies extracardiaques typiques sont un foie qui déborde sur la ligne médiane et une malrotation intestinale.

Orphanet, fiche ORPHA:97548, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LA8Y · Autres malformation congénitale du cœur ou des gros vaisseaux