Anomalie de l'appareil mitral subvalvulaire

Définition

Groupe de malformations mitrales congénitales rares, caractérisées par des anomalies des cordages tendineux et des muscles papillaires, à savoir une anomalie de la valve mitrale « en arcade » ou « en hamac » (en raison de cordages tendineux extrêmement courts et épaissis), un straddling de la valve (adhérence anormale des cordages tendineux aux deux ventricules) et une valve en parachute (adhérence unifocale des cordages tendineux à un seul muscle papillaire ou à une zone de fusion de ces muscles), entraînant une insuffisance valvulaire à type de régurgitation et/ou de sténose et un trouble du flux sanguin vers le ventricule gauche, qui peut causer une insuffisance cardiaque. Dans la plupart des cas, d'autres anomalies cardiaques associées sont retrouvées.

Orphanet, fiche ORPHA:101932, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LA87.13 · Anomalie congénitale de l'appareil mitral sousvalvaire