Absence de l'artère pulmonaire

Définition

Anomalie vasculaire rare caractérisée par l'absence congénitale de l'artère pulmonaire droite ou gauche, se terminant généralement à moins de 2 cm de l'endroit de son implantation dans le tronc pulmonaire. Les patients présentent souvent d'autres anomalies cardiovasculaires et les symptômes correspondants et, pour la plupart, sont alors diagnostiqués dans la petite enfance ou l'enfance. Les cas isolés se caractérisent généralement par une forme légère d'évolution clinique et peuvent ne pas être diagnostiqués jusqu'à l'âge adulte. Les cas isolés se caractérisent par une hémoptysie, une dyspnée d'effort et des infections respiratoires récurrentes. S'accompagnant généralement de lésions marquées du tissu pulmonaire lorsqu'elle n'est pas identifiée, la maladie peut entraîner une hémoptysie massive et une hypertension pulmonaire.

Orphanet, fiche ORPHA:980, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LA8B.1 · Anomalie congénitale de l'arbre artériel pulmonaire