Sténose tricuspide congénitale
Définition
Malformation tricuspide congénitale rare caractérisée par le rétrécissement de l'ouverture de la valve tricuspide dû à des anomalies valvulaires congénitales, telles que le développement incomplet des feuillets valvulaires, des cordages tendineux raccourcis et malformés, un annulus de petite taille et/ou des muscles papillaires en nombre et de taille anormaux, entraînant une obstruction du flux sanguin vers le ventricule droit. Les signes cliniques dépendent du degré de la sténose, ainsi que de la présence ou de l'absence d'autres anomalies cardiaques, et comprennent, entre autres, une fatigabilité accrue, un gonflement des membres inférieurs et une hépatomégalie.
Orphanet, fiche ORPHA:95459, licence CC BY 4.0.