Hypoplasie de l'artère pulmonaire

Définition

Anomalie congénitale rare des artères de gros calibre caractérisée par divers signes et symptômes cliniques, tels qu'un souffle court, des infections récurrentes des voies respiratoires inférieures, une hypoplasie des poumons, une hypertension artérielle et une hémoptysie. L'anomalie peut être isolée ou associée à une cardiopathie congénitale, telle qu'une tétralogie de Fallot, une communication interauriculaire, une coarctation de l'aorte, une crosse aortique droite, un tronc artériel commun, une persistance du canal artériel et une atrésie pulmonaire.

Orphanet, fiche ORPHA:99083, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LA8B.1 · Anomalie congénitale de l'arbre artériel pulmonaire