Malformation des sinus duraux du crâne avec des shunts artério-veineux
Fistule artérioveineuse durale du crâneMalformation des sinus duraux avec fistules artérioveineuses
Définition
Malformation neurovasculaire rare caractérisée par une dilatation massive d'un ou plusieurs sinus duraux, généralement associée à des shunts artério-veineux. Les types anatomiques sont le type latéral impliquant le bulbe jugulaire, qui s'accompagne des symptômes minimes, et le type médian généralement symptomatique affectant le confluent des sinus (appelé aussi torcular Herophili ) et les sinus postérieurs adjacents. Les complications sont la thrombose des sinus, l'infarctus veineux et l'hémorragie cérébrale, ainsi que l'insuffisance cardiaque, la macrocrânie et l'hydrocéphalie. Une régression spontanée de la malformation est possible.
Orphanet, fiche ORPHA:97339, licence CC BY 4.0.