Malformation lymphatique isolée
Malformation lymphatique kystique
Définition
Groupe de malformations lymphatiques rares caractérisé par des malformations congénitales bénignes et multifocales des vaisseaux lymphatiques des tissus mous, entraînant des lésions kystiques indolores observées principalement dans la région de la tête et du cou (mais d'autres régions peuvent être touchées) et dont la présentation clinique varie en fonction de la taille et de la localisation des lésions. En fonction de la taille du ou des kyste(s) contenu(s) dans la lésion, les catégories suivantes sont définies : malformations lymphatiques macrokystiques, malformations lymphatiques microkystiques ou malformations lymphatiques kystiques mixtes. Des complications fonctionnelles et vitales (dont respiration et alimentation) peuvent être observées.
Orphanet, fiche ORPHA:458833, licence CC BY 4.0.