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Malformation lymphatique macrokystique

Lymphangiome caverneuxLymphangiome macrokystiqueLymphangiome profondMalformation lymphatique caverneuseMalformation lymphatique profonde

Sous-type clinique · Sous-type d'une pathologie · ORPHA:79489 · ICD 10 D18.1 · ICD 11 LA90.10

Définition

Malformation lymphatique kystique commune rare, caractérisée par une lésion kystique bénigne composée de vaisseaux lymphatiques dilatés. Les lésions macrocystiques consistent en des kystes de plus de 1 cm de diamètre. Elles se manifestent généralement à la naissance ou au cours des premières années de vie et se développent le plus souvent dans la région de la tête et du cou, mais peuvent affecter n'importe quelle autre région du corps. Les signes cliniques varient en fonction de la localisation et de l'étendue de la lésion. Les facteurs pouvant contribuer à l'étendue des lésions sont l'infection, le traumatisme et l'hémorragie intrakystique. On observe aucune évolution cancéreuse.

Orphanet, fiche ORPHA:79489, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LA90.10 · Malformation lymphatique macrocystique