Coeur triatrial gauche
Cor triatriatum sinisterDivision de l'atrium gaucheDivision de l'oreillette gauche
Définition
Malformation cardiaque congénitale non syndromique rare caractérisée par la présence d'une fine membrane fibromusculaire subdivisant l'oreillette gauche en une chambre supérieure et une chambre inférieure. La chambre supérieure reçoit le sang en provenance des veines pulmonaires et la chambre inférieure est rattachée à l'appendice auriculaire gauche. Par conséquent, la membrane bloque l'orifice mitral et fait obstacle au flux entrant du ventricule gauche. Elle peut être asymptomatique ou se manifester dans la petite enfance par une tachypnée, une dyspnée, une hémoptysie, des douleurs thoraciques, une syncope, un oedème pulmonaire, une hypertension pulmonaire ou une insuffisance cardiaque, selon le degré d'obstruction. L'anomalie peut être isolée ou associée à d'autres malformations cardiaques congénitales.
Orphanet, fiche ORPHA:99099, licence CC BY 4.0.