Continuation azygos de la veine cave inférieure

Définition

Anomalie vasculaire rare caractérisée par l'agénésie du segment rétro-hépatique de la veine cave inférieure et d'une veine azygos dilatée (ou, dans de rares cas, d'une veine hémiazygos, si la veine cave inférieure gauche est présente) drainant le sang veineux des segments caudaux. Le segment post-hépatique de la veine cave inférieure est présent, drainant uniquement les veines hépatiques vers l'atrium droit. La plupart des patients sont asymptomatiques si l'anomalie est isolée. Des cardiopathies congénitales et des syndromes d'asplénie ou de polysplénie ont été rapportés en association avec la maladie.

Orphanet, fiche ORPHA:99121, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

LA86.Y · Autres anomalie congénitale de la veine médiastinale