Affections de la rétine
9B70
Dystrophies rétiniennes héréditaires
Inherited retinal dystrophies
Maladies rares : Maladie de Stargardt, Monochromatisme à cônes bleus, Rétinite pigmentaire, Syndrome d'amaurose-hypertrichose, Dystrophie des cônes et des bâtonnets, Dystrophie progressive des cônes, Syndrome de McKusick-Kaufman, Vitréo-rétino-choroïdopathie autosomique dominante, Syndrome de Senior-Loken, Amaurose congénitale de Leber, Fundus albipunctatus, Dystrophie maculaire vitelliforme de Best, Dystrophie rétinienne sévère de l'enfance, Rétine tachetée familiale bénigne, Dystrophie rétinienne progressive par déficit de transport du rétinol, Syndrome ROSAH, Epithéliopathie pigmentée rétinienne froissée de Martinique, Dystrophie rétinienne avec anomalies de la couche nucléaire interne et des cellules ganglionnaires, Dégénérescence rétinienne d'apparition tardive, Atrophie bifocale choriorétinienne progressive, Drusen autosomique dominant, Oligocône trichromatie, Dystrophie maculaire cystoïde, Maladie d'Oguchi, Syndrome MORM, Rétinite ponctuée albescente, Syndrome de Goldmann-Favre, Achromatopsie, Syndrome d'anomalie des cônes avec myopie lié à l'X, Dégénérescence vitréo-rétinienne en flocons de neige, Dégénérescence choriorétinienne péripapillaire hélicoïdale, Dystrophie rétinienne type Bothnie, Dystrophie de Kandori, Dystrophie maculaire en ailes de papillon, Dystrophie réticulée de l'épithélium pigmentaire rétinien, Dystrophie fovéo-maculaire vitelliforme de l'adulte, Dystrophie tachetée simulant le fundus flavimaculatus, Fundus pulverulentus, Syndrome de dystrophie des cônes et des bâtonnets-petite taille
9B71.0
Rétinopathie diabétique
Diabetic retinopathy
Affection caractérisée par une lésion de la rétine (rétinopathie) qui intéresse les petits vaisseaux sanguins de la rétine et qui résulte d’une élévation chronique de la glycémie chez le patient diabétique.
9B71.00
Rétinopathie diabétique non-proliférante
Nonproliferative diabetic retinopathy
9B71.01
Rétinopathie diabétique proliférante
Proliferative diabetic retinopathy
Aussi : Diabète sucré, quelque soit le type de diabète, avec rétinopathie proliférante
Il s'agit d'une rétinopathie (lésion de la rétine) proliférante causée par des complications du diabète, qui peut, à terme, conduire à une cécité. Ce trouble est une manifestation oculaire du diabète, qui est une maladie systémique, et touche jusqu'à 80 pour cent de tous les patients qui souffrent de diabète depuis 10 ans ou plus. Attribuer toujours un code supplémentaire pour le type de diabète présent.
9B71.02
Œdème maculaire diabétique
Diabetic macular oedema
Aussi : Œdème maculaire diabétique apparemment présent
9B71.0Z
Rétinopathie diabétique, sans précision
Diabetic retinopathy, unspecified
9B71.1
Rétinopathie hypertensive
Hypertensive retinopathy
9B71.2
Rétinopathie radique
Radiation retinopathy
La rétinopathie radique est une lésion de la rétine due à l'exposition aux rayonnements ionisants. La rétinopathie radique a un début retardé, généralement après des mois ou des années de radiothérapie, et progresse lentement. En général, la rétinopathie radique est observée environ 18 mois après le traitement par radiothérapie externe ou par curiethérapie.
9B71.3
Rétinopathie des prématurés
Retinopathy of prematurity
Aussi : rétinopathie des prématurés SAI · FRL - [fibroplasie rétrolentale] · ROP - [rétinopathie des prématurés] · Syndrome de Terry · Fibroplasie rétrolentale · Rétinopathie de la prématurité
La rétinopathie du prématuré est un trouble vasoprolifératif rétinien qui touche les nourrissons extrêmement prématurés et peut conduire à une déficience visuelle sévère, voire une cécité. L'exposition des nouveau-nés prématurés à l'hyperoxie réduit la production de facteur de croissance endothélial vasculaire rétinien, provoquant la contraction et l’éventuelle oblitération des vaisseaux sanguins, ce qui entraîne un retard du développement vasculaire rétinien normal. Le faible poids de naissance, l’âge gestationnel et la sévérité de l'état général (par exemple, syndrome de détresse respiratoire aigüe, dysplasie bronchopulmonaire ou septicémie), sont des facteurs associés. Cette affection survient principalement chez les nourrissons dont le poids de naissance est extrêmement bas en raison de l'arrêt de la maturation vasculaire rétinienne normale.
Maladie rare : Rétinopathie du prématuré
9B71.4
Rétinopathie paranéoplasique
Paraneoplastic retinopathy
Aussi : Rétinopathie associée au cancer
Les rétinopathies paranéoplasiques résultent d'une attaque ciblée de la rétine secondaire à une réponse immunitaire tumorale déclenchée par des antigènes onconeuronaux dérivés d’un cancer systémique. Ces patients présentent généralement une diminution progressive de l’acuité visuelle et des photopsies après un diagnostic de cancer, mais le trouble peut également se manifester par un dysfonctionnement des bâtonnets (difficulté d’adaptation à l'obscurité et perte de vision périphérique) et des cônes (diminution de l'acuité visuelle, anomalies de la perception des couleurs, photosensibilité et éblouissement). Les symptômes sont souvent plus importants que les signes cliniques. Il convient d'écarter les autres causes de rétinopathie. La présence de plusieurs autoanticorps antirétiniens (p. ex., des anticorps antirécoverine) a été décrite, mais leur importance est incertaine. Deux sous-groupes principaux sont reconnus: la rétinopathie associée au cancer (le plus souvent le cancer du poumon à petites cellules) et la rétinopathie associée au mélanome. Les autoanticorps antineuronaux associés à ces rétinopathies sont les suivants: RMP5 (anti-CV2) (protéine médiatrice de la réponse anticollapsine 5 - anti-CV2), autoanticorps antirécoverine et autoanticorps antialphaénolases.
Maladie rare : Rétinopathie paranéoplasique
9B71.40
Rétinopathie associée au mélanome
Melanoma associated retinopathy
9B71.4Y
Autre rétinopathie paranéoplasique précisée
Other specified paraneoplastic retinopathy
9B71.4Z
Rétinopathie paranéoplasique, sans précision
Paraneoplastic retinopathy, unspecified
9B71.5
Rétinopathie auto-immune
Autoimmune retinopathy
Les rétinopathies autoimmunes sont des troubles inflammatoires de la rétine à médiation immunitaire qui diffèrent des rétinopathies paranéoplasiques en ceci qu'elles ne sont pas associées à un cancer. Ces patients présentent une détérioration visuelle progressive et un dysfonctionnement des bâtonnets (difficulté d’adaptation à l'obscurité et perte de vision périphérique) et des cônes (diminution de l'acuité visuelle, anomalies de la perception des couleurs, photosensibilité et éblouissement). Les symptômes sont souvent pires que ce que laisseraient supposer les signes cliniques observés lors du fond d'œil. La présence de plusieurs autoanticorps antirétiniens (p. ex., des anticorps antirécoverine) a été décrite, mais leur importance est incertaine. La rétinopathie autoimmune est un diagnostic qui est posé par élimination, après avoir écarté d'autres causes de rétinopathie. Le rôle de l'immunothérapie chez ces patients reste incertain. Les autoanticorps antineuronaux associés à ces affections sont les suivants: Autoanticorps antirécoverine, autoanticorps antialpha-énolase, autoanticorps antitransducine.
9B71.Y
Autres rétinopathie
Other specified retinopathy
Maladies rares : Bestrophinopathie autosomique récessive, Rétinopathie externe annulaire aiguë
9B71.Z
Rétinopathie, sans précision
Retinopathy, unspecified
9B72
Maladies inflammatoires de la rétine
Inflammatory diseases of the retina
Aussi : Rétinite SAI
Fait référence aux maladies inflammatoires de la couche sensible à la lumière qui tapisse la surface interne de l'œil. L'optique de l'œil crée une image du monde visuel sur la rétine, laquelle remplit à peu près la même fonction que la pellicule dans un appareil photo.
9B72.0
Rétinite virale
Viral retinitis
9B72.00
Rétinite à cytomégalovirus
Cytomegaloviral retinitis
Aussi : Rétinite à CMV - [rétinite à cytomégalovirus]
Il s'agit d'une inflammation de la rétine qui peut conduire à la cécité. Il s'agit d'un virus à ADN de la famille des Herpèsvirus qui produit de grandes cellules avec des inclusions nucléaires et cytoplasmiques. De telles inclusions sont appelées inclusions « en œil de hibou ».
9B72.01
Rétinite à VIH
HIV retinitis
9B72.0Y
Autres rétinite virale
Other specified viral retinitis
9B72.0Z
Rétinite virale, sans précision
Viral retinitis, unspecified
9B72.Y
Autres maladies inflammatoires de la rétine
Other specified inflammatory diseases of the retina
Maladie rare : Vitréorétinopathie inflammatoire néovasculaire autosomique dominante
9B72.Z
Maladies inflammatoires de la rétine, sans précision
Inflammatory diseases of the retina, unspecified
9B73
Décollements ou déchirure de la rétine
Retinal detachments or breaks
Les ruptures rétiniennes sont des solutions de continuité sur l’épaisseur complète de la rétine neurosensorielle qui peuvent prendre la forme d'un trou, d'une déchirure ou d'une dialyse rétinienne. Le décollement de la rétine est un trouble au cours duquel la rétine se décolle de la couche tissulaire sous-jacente qui la soutient.
9B73.0
Décollement de rétine avec déchirure de la rétine
Retinal detachment with retinal break
Aussi : trou de la rétine avec décollement · déchirure de la rétine avec décollement · Décollement de la rétine rhegmatogène
Maladie rare : Syndrome de Stickler oculaire isolé
9B73.1
Rétinoschisis
Retinoschisis
Le rétinoschisis est une maladie oculaire caractérisée par la division anormale des couches neurosensorielles de la rétine.
9B73.10
Rétinoschisis adulte
Adult retinoschisis
9B73.11
Rétinoschisis juvénile
Juvenile retinoschisis
Aussi : XLRS - [rétinoschisis lié au chromosome X] · Rétinoschisis lié au chromosome X
Le rétinoschisis lié à l'X est une maladie oculaire génétique caractérisée par une diminution de l'acuité visuelle chez les hommes secondaire à une dégénérescence maculaire juvénile.
Maladie rare : Rétinoschisis lié à l'X
9B73.1Y
Autres rétinoschisis
Other specified retinoschisis
9B73.1Z
Rétinoschisis, sans précision
Retinoschisis, unspecified
9B73.2
Kystes rétiniens
Retinal cysts
Le kyste rétinien est un sac fermé possédant une membrane qui le sépare nettement des tissus rétiniens adjacents et qui peut être congénital ou acquis.
9B73.3
Décollement séreux de la rétine
Serous retinal detachment
Aussi : Décollement de la rétine sans déchirure de la rétine · Décollement de la rétine SAI · ablatio retinæ · rétine décolée · décollement de la rétine sensorielle · décollement séreux de la rétine, œil non précisé
Cela survient en raison d'une inflammation, d'une lésion traumatique ou d'une anomalie vasculaire entraînant une accumulation de liquide sous la rétine sans solution de continuité dans cette dernière.
9B73.4
Déchirures rétiniennes sans décollement
Retinal breaks without detachment
Aussi : déchirure de la rétine · Déchirure rétinienne SAI
9B73.Y
Autres décollements ou déchirure de la rétine
Other specified retinal detachments or breaks
9B73.Z
Décollements ou déchirure de la rétine, sans précision
Retinal detachments or breaks, unspecified
9B74
Occlusions vasculaires rétiniennes
Retinal vascular occlusions
Aussi : occlusion des vaisseaux rétiniens · obstruction rétinienne
Il s'agit d'une obstruction ou une occlusion des vaisseaux rétiniens.
9B74.0
Occlusions de l'artère rétinienne
Retinal artery occlusions
Aussi : rétrécissement de l'artère rétinienne · spasme rétinien · spasme de l'artère ophtalmique · vasospasme de la rétine · spasme de l'artère rétinienne · exsudats ouatés
Maladie rare : Occlusion de l'artère centrale de la rétine
9B74.1
Occlusions veineuses rétiniennes
Retinal venous occlusions
Aussi : Occlusion veineuse rétinienne
9B74.2
Occlusion combinée des artères et des veines rétiniennes
Combined retinal arterial and vein occlusion
9B74.Y
Autres occlusions vasculaires rétiniennes
Other specified retinal vascular occlusions
9B74.Z
Occlusions vasculaires rétiniennes, sans précision
Retinal vascular occlusions, unspecified
9B75
Troubles maculaires
Macular disorders
9B75.0
Dégénérescence maculaire liée à l'âge
Age-related macular degeneration
Aussi : dégénérescence maculaire sénile de la rétine, sans précision · DMS - [dégénérescence maculaire sénile] · dégénérescence rétinienne maculaire sénile
La dégénérescence maculaire liée à l'âge (DMLA) est une maladie oculaire provoquant une perte de la vision centrale chez les personnes âgées et caractérisée par la présence de lésions primaires et secondaires au niveau des cellules de l'épithélium pigmentaire rétinien (EPR), lésions qui conduisent à la formation de drusen (dépôts entre l’EPR et la rétine), à une néovascularisation choroïdienne (NVC) et à l’atrophie des photorécepteurs et de la couche choriocapillaire de la choroïde.
9B75.00
Dégénérescence maculaire liée à l'âge précoce
Early age-related macular degeneration
Aussi : AREDS - [étude sur les maladies oculaires liées à l'âge] catégorie 2 · DMLA précoce - [Dégénérescence maculaire liée à l'âge] · drusen moyen ( >63µm et <125µm) ou anomalies pigmentaires dues à la DMLA
Il s’agit d’une combinaison de multiples petits drusen, quelques drusen intermédiaires (63 à 124 microns de diamètre) et des anomalies de l'EPR.
9B75.01
Dégénérescence maculaire liée à l'âge intermédiaire
Intermediate age-related macular degeneration
Aussi : AREDS - [étude sur les maladies oculaires liées à l'âge] catégorie 3 · DMLA intermédiaire - [dégénérescence maculaire liée à l'âge] · Grands drusen (>= 125 µm) et /ou anomalies pigmentaires dues à la DMLA
Présence de drusen intermédiaires étendus, d'au moins un drusen de grande taille (> = 125 microns de diamètre) ou d’une atrophie géographique qui n’intéresse pas le centre de la fovéa.
9B75.03
Dégénérescence maculaire atrophique liée à l'âge au stade avancé
Atrophic late-stage age-related macular degeneration
Aussi : dégénérescence maculaire sèche avancée liée à l'âge · DMLA sèche avancée - [dégénérescence maculaire liée à l'âge] · dégénérescence maculaire atrophique avancée liée à l'âge
9B75.04
Dégénérescence maculaire néovasculaire liée à l'âge de stade avancé
Neovascular late-stage age-related macular degeneration
Aussi : dégénérescence maculaire exsudative avancée liée à l'âge · DMLA exsudative avancée - [dégénérescence maculaire liée à l'âge] · dégénérescence maculaire néovasculaire avancée liée à l'âge · dégénérescence maculaire néovasculaire liée à l'âge · néovascularisation sous-rétinienne de la macula · dégénérescence maculaire exsudative
9B75.0Y
Autres dégénérescences maculaires liées à l'âge précisées
Other specified age-related macular degeneration
9B75.0Z
Dégénérescence maculaire liée à l'âge, sans précision
Age-related macular degeneration, unspecified
9B75.1
Trou maculaire non traumatique
Non-traumatic macular hole
Aussi : Hole dégénérescence de la macula de la rétine · Trou de la macula
9B75.2
Choriorétinopathie séreuse centrale
Central serous chorioretinopathy
Aussi : choroïdorétinopathie séreuse centrale · rétinopathie séreuse centrale
Il s'agit d'une maladie oculaire provoquant des troubles visuels généralement temporaires qui n’intéresse qu’un œil. La maladie active est caractérisée par une fuite de liquide sous la rétine. Ce liquide a tendance à s'accumuler sous la macula centrale.
Maladie rare : Choriorétinopathie séreuse centrale
9B75.3
Télangiectasie maculaire
Macular telangiectasia
Maladies rares : Télangiectasie maculaire idiopathique type 1, Télangiectasie maculaire idiopathique type 3
9B75.Y
Autres troubles maculaires
Other specified macular disorders
Maladies rares : Dystrophie maculaire occulte, Dystrophie maculaire annulaire concentrique bénigne, Dystrophie maculaire rétinienne type 2, Dystrophie maculaire de la Caroline du Nord, Hypoplasie fovéale isolée
9B75.Z
Troubles maculaires, sans précision
Macular disorders, unspecified
9B76
Myopie forte dégénérative
Degenerative high myopia
Aussi : myopie pernicieuse · myopie pathologique · dégénérescence maculaire myopique · myopie maligne · myopie progressive et dégénérative · myopie forte progressive
Lésions maculaires survenant chez les personnes atteintes de myopie, généralement d'une myopie forte, entraînant une baisse de la meilleure acuité visuelle corrigée et comprenant une atrophie choriorétinienne myopique, une néovascularisation choroïdienne myopique et un rétinoschisis myopique
9B77
Maladie d'Eales
Eales disease
La maladie de Eales est une vasculopathie rétinienne qui se manifeste par un stade inflammatoire associé à une périphlébite rétinienne intéressant surtout la rétine périphérique, puis un stade ischémique associé à une sclérose des veines rétiniennes, et enfin un stade prolifératif caractérisé par une néovascularisation, une hémorragie et un décollement de la rétine.
Maladie rare : Maladie d'Eales
9B78
Certains troubles rétiniens précisés
Certain specified retinal disorders
9B78.0
Vasculopathie rétinienne et leucodystrophie cérébrale
Retinal vasculopathy and cerebral leukodystrophy
Le terme vasculopathie rétinienne avec leucodystrophie cérébrale englobe plusieurs anomalies héréditaires des petits vaisseaux, telles que la vasculopathie cérébrorétinienne; la rétinopathie vasculaire héréditaire; et l’endothéliopathie héréditaire avec rétinopathie, néphropathie et accident vasculaire cérébral (HERNS), toutes associées à une diminution progressive de la vision et un dysfonctionnement cérébral variable.
Maladie rare : Vasculopathie rétinienne avec leucoencéphalopathie cérébrale et manifestations systémiques
9B78.1
Rétinopathie de fond et modifications vasculaires rétiniennes
Background retinopathy and retinal vascular changes
Aussi : Rétinopathie simple (background) et altérations vasculaires rétiniennes
La rétinopathie de fond est la première modification visible de la rétine dans le diabète, elle est caractérisée par des modifications vasculaires rétiniennes, par exemple par des capillaires de la rétine qui peuvent être bloquées, enfler légèrement (microanévrisme) et laisser fuir du sang ou du liquide.
9B78.10
Altérations vasculaires de la rétine
Changes in retinal vascular appearance
9B78.11
Rétinopathie exsudative
Exudative retinopathy
9B78.12
Vascularite rétinienne
Retinal vasculitis
9B78.13
Télangiectasie rétinienne
Retinal telangiectasis
9B78.1Y
Autres rétinopathie de fond et modifications vasculaires rétiniennes
Other specified background retinopathy and retinal vascular changes
9B78.1Z
Rétinopathie de fond et modifications vasculaires rétiniennes, sans précision
Background retinopathy and retinal vascular changes, unspecified
9B78.2
Autres rétinopathies proliférantes
Other proliferative retinopathy
9B78.3
Dégénérescence de la macula ou du pôle postérieur
Degeneration of macula or posterior pole
Aussi : dégénérescence maculaire SAI · Dégénérescence maculaire du pôle postérieur de l'œil · pseudohole dégénérescence de la macula de la rétine · Dégénérescence maculaire de Drusen · trouble dégénératif de la macula · dégénérescence maculaire de la rétine, sans précision
9B78.30
Pseudodrusen réticulés
Reticular pseudodrusen
Aussi : PDR - [pseudodrusène réticulés] · SDD - [dépôts drusénoïdes sous-rétiniens]
Du point de vue histologique, cette anomalie est localisée au-dessus de l'épithélium pigmentaire rétinien, et elle est souvent associée à d'autres affections rétiniennes.
9B78.3Y
Autres dégénérescence de la macula ou du pôle postérieur
Other specified degeneration of macula or posterior pole
Maladies rares : Maculopathie toxique due aux antipaludéens, Maculopathie placoïde persistante, Stries angioïdes isolés
9B78.3Z
Dégénérescence de la macula ou du pôle postérieur, sans précision
Degeneration of macula or posterior pole, unspecified
9B78.4
Dégénérescence rétinienne périphérique
Peripheral retinal degeneration
Aussi : dégénérescence rétinienne réticulaire · Dégénérescence de la rétine SAI · dégénérescence rétinienne · dégénérescence périphérique de la rétine
9B78.5
Hémorragie rétinienne
Retinal haemorrhage
Aussi : hémorragie rétinienne sous-membraneuse · hémorragie intrarétinienne · hémorragie rétinienne, œil non précisé · hémorragies rétiniennes · hémorragie prérétinienne · hémorragie sous-rétinienne
9B78.6
Décollement des couches rétiniennes
Separation of retinal layers
Aussi : décollement épithélial pigmentaire rétinien · Décollement de l'épithélium pigmentaire rétinien
9B78.60
Décollement séreux de l'épithélium pigmentaire rétinien
Serous detachment of retinal pigment epithelium
Fait référence au décollement séreux de la couche de cellules pigmentées adjacente à la rétine neurosensorielle qui nourrit les cellules visuelles rétiniennes et qui est fermement fixée à la choroïde sous-jacente et aux cellules visuelles rétiniennes sus-jacentes.
9B78.61
Décollement hémorragique de l'épithélium pigmentaire rétinien
Haemorrhagic detachment of retinal pigment epithelium
Fait référence au décollement hémorragique de la couche de cellules pigmentées qui est adjancente à la rétine neurosensorielle, qui nourrit les cellules visuelles rétiniennes et qui est fermement fixée à la choroïde sous-jacente et aux cellules rétiniennes visuelles sus-jacentes.
9B78.6Y
Autres décollement des couches rétiniennes
Other specified separation of retinal layers
9B78.6Z
Décollement des couches rétiniennes, sans précision
Separation of retinal layers, unspecified
9B78.7
Œdème rétinien
Retinal oedema
Aussi : œdème maculaire rétinien · œdème maculaire de la rétine · œdème maculaire · œdème de la rétine
9B78.8
Ischémie rétinienne
Retinal ischaemia
9B78.9
Atrophie rétinienne
Retinal atrophy
Aussi : rétine atrophique
Il s’agit d’un groupe de maladies génétiques caractérisées par une dégénérescence rétinienne bilatérale causant une perte progressive de la vision qui évolue vers la cécité.
9B7Y
Autres affections de la rétine
Other specified disorders of the retina
Maladies rares : Maladie ophtalmique des îles Åland, Atrophie rétino-choroïdienne paraveineuse pigmentée, Syndrome IRVAN, Dystrophie des cônes avec réponse scotopique supranormale, Macroanévrisme artériel rétinien familial, Complexe vasculaire exsudatif périfovéal anormal
9B7Z
Affections de la rétine, sans précision
Disorders of the retina, unspecified
Classification et définitions : OMS, ICD 11 MMS 2025, reproduites sans modification (licence CC BY ND 3.0 IGO). Maladies rares : Orphanet (CC BY 4.0). Médicaments : marques dont l'indication d'AMM ou de RCP cite le titre de l'entrée, à vérifier fiche par fiche. Scores : outils publiés, sélection par mots du titre.