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Dystrophie maculaire en ailes de papillon

Maladie · Pathologie · ORPHA:99001 · ICD 10 H35.5 · ICD 11 9B70

Définition

Dystrophie rare de l'épithélium pigmentaire rétinien caractérisée par une accumulation anormale de lipofuscine en forme de papillon au niveau de l'épithélium pigmentaire rétinien. Les patients présentent une perte de vision lentement progressive qui n'apparaît souvent qu'à un âge avancé.

Orphanet, fiche ORPHA:99001, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

9B70 · Dystrophies rétiniennes héréditaires