Dystrophie réticulée de l'épithélium pigmentaire rétinien
Définition
Dystrophie rare de l'épithélium pigmentaire rétinien d'évolution progressive, caractérisée par la présence d'un motif réticulaire hyperpigmenté bilatéral ressemblant à un filet de pêche noué, entraînant une perte de vision progressive et lente qui devient généralement apparente à un âge avancé. La maladie est parfois associée à un staphylome scléral, à une néovascularisation choroïdienne, à un strabisme convergent, à une sphérophakie avec myopie et luxation du cristallin, et à une atrophie partielle de l'iris.
Orphanet, fiche ORPHA:99002, licence CC BY 4.0.