Troubles des glandes surrénales ou du système hormonal surrénalien

Cushing syndrome

Aussi : Syndrome de Cushing SAI · hypersécrétion corticosurrénalienne · hypersécrétion de cortisol · Hyperadrénocorticisme · Hypercortisolisme

Le syndrome de Cushing résulte d’un excès d’hormones corticostéroïdes dans le corps dû à une surstimulation des glandes surrénales par des quantités excessives d’hormone ACTH, secrétée soit par une tumeur de l’hypophyse (maladie de Cushing) soit par une tumeur maligne au poumon ou ailleurs. Les symptômes incluent une prise de poids, un rougissement du visage et du cou, une pilosité excessive au niveau du corps et du visage, une élévation de la pression artérielle, une diminution de la densité minérale osseuse (ostéoporose), une augmentation des taux de glycémie et parfois des troubles mentaux.

Pituitary-dependent Cushing disease

Aussi : Basophilismes de Cushing · hypersécrétion hypophysaire · basophilisme hypophysaire · hypercorticalisme dépendant de l'hypophyse · syndrome suprarénogénique · Maladie de Cushing

La maladie de Cushing hypophyso-dépendante est due à une tumeur de l’hypophyse, généralement bénigne (adénome) mais rarement maligne (carcinome), qui secrète de l’adrénocorticotropine (ACTH) de façon autonome, entraînant un hypercortisolisme. Cette affection est associée à une morbidité et une mortalité accrues qui peuvent être atténuées par des traitements entraînant une rémission endocrinienne durable. La chirurgie hypophysaire transsphénoïdale (TSS) reste le pilier du traitement pour cette maladie mais exige une expertise et une expérience considérables en neurochirurgie pour optimiser les résultats des patients.

Maladie rare : Maladie de Cushing

Ectopic ACTH syndrome

Aussi : Syndrome de Cushing paranéoplasique · hypercortisolisme dû à une tumeur non-hypophysaire · sécrétion ectopique d' ACTH - [hormone adrénocorticotrope] · sécrétion ectopique d'ACTH - [hormone adrénocorticotrope] provoquant un syndrome de Cushing · Syndrome de Cushing secondaire à une sécrétion ectopique d’ACTH · Syndrome de Cushing ectopique

Maladie rare : Syndrome de Cushing par sécrétion ectopique d'ACTH

Pseudo-Cushing syndrome

Il s’agit d’une affection induite par l’alcool, dans laquelle les patients présentent les signes, symptômes et taux hormonaux anormaux observés dans le syndrome de Cushing. Cependant, le pseudo syndrome de Cushing n'est pas causé par un problème de l'axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien comme l'est le syndrome de Cushing; C’est une affection idiopathique.

Nelson syndrome

Aussi : Syndrome de Cushing post-surrénalectomie

Maladie rare : Syndrome de Nelson

Adrenogenital disorders

Aussi : syndrome adrénogénital · maladie adrénogénitale · Syndrome adrénogénital SAI

Troubles du système reproducteur résultant d'une production pathologique d'androgènes consécutive à des anomalies de la production de cortisol et/ou d'aldostérone

Maladie rare : Syndrome adrenogenital

46,XX disorders of sex development induced by androgens of fetal origin

Désigne des troubles du développement sexuel de type 46, XX provoqués par tout composé naturel ou synthétique, en général une hormone stéroïde, qui stimule ou contrôle le développement et le maintien des caractéristiques masculines chez les vertébrés par la liaison aux récepteurs des androgènes, d'origine foetale.

Glucocorticoid resistance

La résistance aux glucocorticoïdes est une maladie endocrinienne génétique rare qui se caractérise par une résistance généralisée, partielle, des tissus cibles aux glucocorticoïdes. Le spectre clinique de cette affection est large, depuis les cas asymptomatiques jusqu’aux cas graves d'hyperandrogénie, de fatigue et/ou d'excès de minéralocorticoïdes.

Maladie rare : Syndrome de résistance généralisée aux glucocorticoïdes

Congenital adrenal hyperplasia

Aussi : adrénogenèse congénitale · hyperplasie congénitale du cortex surrénalien · hyperplasie congénitale des glandes surrénales · syndrome adrénogénital congénital · hyperadrénocorticisme congénital · pseudohermaphrodisme féminin congénital d'origine surrénale

L’hyperplasie congénitale des surrénales (CAH) désigne un groupe d’affections associées à des anomalies complètes (forme classique) ou partielles (non classiques) de la biosynthèse des hormones surrénaliennes. Cette affection se caractérise par une production insuffisante de cortisol, ou d’aldostérone (forme classique sans perte de sel), associée à une surproduction d’androgènes surrénaliens. Dans sa forme classique, la décompensation métabolique (déshydratation avec hyponatrémie, hyperkaliémie et acidose associées à un déficit en minéralocorticoïde, et hypoglycémie associée à un déficit en glucocorticoïde) peut mettre la vie en danger dès la période néonatale. Des variations génitales peuvent être notées à la naissance chez les bébés de sexe féminin affectés. L’hyperandrogénisme chronique peut entraîner une croissance accélérée pendant l’enfance, mais la maturation osseuse prématurée peut entraîner un déficit dans la taille finale. Les adultes ont tendance à être en surpoids et des dérèglements métaboliques, des anomalies osseuses et des problèmes de fertilité peuvent également apparaître. Les formes non classiques sont associées à un début plus tardif, durant la période péri- ou postpubertaire, et se manifestent par des signes d’hyperandrogénisme (acné, hirsutisme, problèmes menstruels et stérilité).

Maladies rares : Hyperplasie congénitale des surrénales, Hyperplasie congénitale lipoïde classique des surrénales par déficit en STAR, Hyperplasie congénitale lipoïde non classique des surrénales par déficit en STAR, Hyperplasie congénitale des surrénales par déficit en 21-hydroxylase classique virilisante, Hyperplasie congénitale des surrénales par déficit en 21-hydroxylase classique avec perte de sel, Hyperplasie congénitale des surrénales par déficit en 3-bêta-hydroxystéroïde déshydrogénase, Hyperplasie congénitale lipoïde des surrénales par déficit en STAR, Hyperplasie congénitale des surrénales par déficit en 17-alpha-hydroxylase, Hyperplasie congénitale des surrénales par déficit en 21-hydroxylase classique, Hyperplasie congénitale des surrénales par déficit en 11-bêta-hydroxylase, Hyperplasie congénitale des surrénales par déficit en cytochrome P450 oxydoréductase

STEZASURANILCORTEFHYDROCORTISONE MEDISHYDROCORTISONE MEDO

46,XX disorders of sex development induced by androgens of maternal origin

Aussi : TDS 46, XX d'origine maternelle

Désigne des troubles du développement sexuel de type 46, XX provoqués par tout composé naturel ou synthétique, en général une hormone stéroïde, qui stimule ou contrôle le développement et le maintien des caractéristiques masculines chez les vertébrés par la liaison aux récepteurs des androgènes, d'origine maternelle.

Maladie rare : Différence du développement sexuel 46,XX due aux androgènes d'origine maternelle

Hyperaldosteronism

CORAPRILNORACTONEALDACTONE

Primary hyperaldosteronism

Aussi : hyperaldostéronisme primaire dû à une hyperplasie bilatérale des surrénales · hyperaldostéronisme idiopathique · Syndrome de Conn · hyperaldasme primaire dû à une hyperplasie surrénalienne · Aldostéronisme

Maladies rares : Hyperaldostéronisme familial type I, Hyperaldostéronisme familial type III, Hyperplasie surrénalienne unilatérale primitive, Tumeur ectopique sécrétrice d'aldostérone, Carcinome corticosurrénalien à hypersécrétion pure d'aldostérone, Hyperaldostéronisme familial type II, Hyperaldostéronisme familial type IV

CORAPRILNORACTONEALDACTONE

Secondary hyperaldosteronism

NORACTONEALDACTONE

Hypoaldosteronism

Maladies rares : Hypoaldostéronisme familial, Hypoaldostéronisme familial à début précoce, Hypoaldostéronisme familial à début tardif

Adrenocortical insufficiency

Aussi : Hypofonctionnement corticosurrénalien · Déficience des glandes surrénales · Insuffisance surrénale · hypofonction surrénale · insuffisance corticosurrénalienne SAI · Hypofonction corticosurrénalienne

Affection dans laquelle les surrénales ne produisent pas des quantités suffisantes d’hormones stéroïdes, principalement du cortisol. Elle peut aussi inclure une altération de la production d'aldostérone (minéralocorticoïde), qui régule la conservation du sodium, la sécrétion du potassium et la rétention d'eau, et s’accompagne aussi d’une altération de la production d’androgènes surrénaliens.

Acquired adrenocortical insufficiency

Aussi : Addison SAI · insuffisance du cortex surrénalien · atrophie surrénale auto-immune · insuffisance glandulaire surrénale primaire · insuffisance surrénale primaire · hypoadrénalisme primaire

Il s'agit d'une affection acquise dans laquelle les glandes surrénales ne produisent pas suffisamment d'hormones stéroïdiennes, essentiellement le cortisol, mais qui peut également impliquer une production insuffisante d'aldostérone (un minéralocorticoïde), qui régule la conservation du sodium, la sécrétion de potassium et la rétention d'eau.

Maladie rare : Maladie d'Addison

Adrenal crisis

Aussi : insuffisance surrénale aigüe · collapsus des surrénales · choc surrénalien · insuffisance surrénale sévère · Crise d'Addison · Insuffisance corticosurrénale aigüe

La crise surrénale est une affection potentiellement mortelle qui indique une grave insuffisance surrénale causée par des niveaux insuffisants de cortisol.

Maladie rare : Insuffisance surrénalienne aiguë

Adrenomedullary hyperfunction

Aussi : sécrétion de catécholamines par phéochromocytome · hyperadrénalisme · sécrétion de catécholamine · hypersécrétion d'épinéphrine · hypersécrétion d'adrénaline · hypersécrétion adrénomédullaire

Surstimulation idiopathique de la médullosurrénale entraînant une production pathologique d'épinéphrine/norépinéphrine à médiation sympathique.

Maladies rares : Maladie de von Hippel-Lindau, Phéochromocytome/paragangliome sécrétant sporadique, Phéochromocytome-paragangliome héréditaire

Certain specified disorders of adrenal gland

Premature adrenarche

Aussi : Pubarche prématurée

Développement prématuré des poils pubiens et/ou axillaires sans puberté précoce centrale ou périphérique. Les enfants présentent des signes cliniques et/ou de laboratoire prématurés d’action des androgènes sans action des œstrogènes.