Hyperaldostéronisme familial type I
FH-IFH1Hyperaldostéronisme familial type 1Hypertension sensible aux glucocorticoïdesHypertension sensible à la dexaméthasone
Définition
Forme héréditaire rare d'hyperaldostéronisme primitif suppressible par les glucocorticoïdes, caractérisée par une hypertension à début précoce, un hyperaldostéronisme, une hypokaliémie de degré variable, une faible activité plasmatique de la rénine (APR) et une production anormale de 18-oxocortisol et de 18-hydroxycortisol.
Orphanet, fiche ORPHA:403, licence CC BY 4.0.