Maladie corticosurrénalienne nodulaire pigmentée primaire isolée
Maladie cortico-surrénalienne nodulaire pigmentée primaire isoléePPNAD isoléei-PPNAD
Définition
Maladie nodulaire corticosurrénalienne rare caractérisée par des glandes surrénales de taille normale ou supérieure contenant de multiples petits (moins de 1 cm de diamètre) nodules corticaux pigmentés (lipofuscine), entourés d'une atrophie corticosurrénalienne internodulaire. Elle est habituellement associée au développement d'une forme de syndrome de Cushing surrénalien. Dans de rares cas, elle a été associée à des macronodules surrénaliens.
Orphanet, fiche ORPHA:647772, licence CC BY 4.0.