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Syndrome de Nelson

Syndrome clinique · Pathologie · ORPHA:199244 · ICD 10 E24.1 · ICD 11 5A70.3

Définition

Maladie endocrinienne rare acquise caractérisée par la triade hyperpigmentation diffuse de la peau et des muqueuses, taux sérique très élevé d'adrénocorticotrophine (ACTH) et macroadénome corticotrope, se manifestant après une surrénalectomie bilatérale totale réalisée dans le cadre du traitement de la maladie de Cushing. Par ailleurs, les patients peuvent présenter céphalées, anomalies du champ visuel, paralysie du nerf facial, apoplexie hypophysaire, diabète insipide, panhypopituitarisme et, dans de rares cas, kystes paratubaires ou tumeurs paratesticulaires.

Orphanet, fiche ORPHA:199244, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

5A70.3 · Syndrome de Nelson