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Hyperplasie congénitale lipoïde des surrénales par déficit en STAR

LCAHLipoid CAHCLAH

Maladie · Pathologie · ORPHA:90790 · ICD 10 E25.0 · ICD 11 5A71.01

Définition

Forme sévère d'hyperplasie congénitale des surrénales (HCS) caractérisée par une insuffisance surrénale sévère et une différence de développement sexuel chez les garçons.

Orphanet, fiche ORPHA:90790, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

5A71.01 · Hyperplasie congénitale des surrénales