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Maladie de von Hippel-Lindau

Angiomatose cérébellorétinienne de von Hippel-LindauAngiomatose cérébellorétinienne familialeAngiomatose rétinocérébelleuse de von Hippel-LindauMaladie de LindauVHL

Maladie · Pathologie · ORPHA:892 · ICD 10 Q85.8 · ICD 11 5A75

Définition

Syndrome familial avec prédisposition aux cancers associé à une variété de tumeurs malignes et bénignes, le plus souvent des hémangioblastomes rétiniens, cérébelleux et spinaux, des carcinomes à cellules rénales (CCR) et des phéochromocytomes/paragangliomes.

Orphanet, fiche ORPHA:892, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

5A75 · Hyperfonctionnement médullosurrénal