Épilepsie ou crises d'épilepsie

Epilepsy due to structural or metabolic conditions or diseases

Aussi : Épilepsies symptomatiques

Épilepsie liée à une affection ou à une autre maladie structurelle ou métabolique distincte dont il a été démontré qu'elle était associée à un risque sensiblement accru de développer une épilepsie.

Epilepsy due to prenatal or perinatal brain insults

Épilepsie liée à une affection ou à une maladie structurelle ou métabolique distincte dont il a été démontré qu'elle était associée à un risque sensiblement accru de développer une épilepsie, l’affection survenant avant la naissance [période prénatale] ou entre 22 semaines de grossesse et 7 jours après la naissance. L’épilepsie peut débuter chez le nourrisson, chez l’enfant, ou chez l’adulte.

Epilepsy due to prenatal or perinatal vascular insults

Épilepsie liée à un AVC ischémique ou à un AVC hémorragique, l’AVC survenant ou présumé survenir avant la naissance [période prénatale] ou entre 22 semaines de grossesse et 7 jours après la naissance [période périnatale]. Pas d’autres affections associées à un risque sensiblement accru de développer une épilepsie. L’épilepsie peut débuter chez le nourrisson, chez l’enfant, ou chez l’adulte.

Epilepsy due to neonatal hypoxic ischemic encephalopathy

Epilepsy due to cerebrovascular disorders

Epilepsie liée à un accident vasculaire cérébral, avec apparition au moins une semaine après un accident ischémique ou hémorragique.

Epilepsy due to degenerative brain disorders

Épilepsie en relation avec un trouble cérébral dégénératif connu pour être associé à des crises, tel que certains troubles de stockage neuronal (par exemple la céroïde-lipofuscinose neuronale de l'adulte), et certains troubles mitochondriaux.

Epilepsy due to dementias

Épilepsie débutant chez un patient faisant l’objet d’un diagnostic de démence établi. Les crises peuvent survenir à tout moment après le début de la maladie. Les crises à début focal sont le type le plus courant dans la maladie d'Alzheimer alors que les crises avec activité convulsive bilatérale prédominent dans d’autres troubles démentiels. La myoclonie représente un autre signe courant chez les patients atteints de la maladie d’Alzheimer.

Epilepsy due to central nervous system infections or infestations

Épilepsie apparaissant chez un patient atteint d'une infection ou d’une infestation du système nerveux central documentée après la phase aigüe de la maladie.

Epilepsy due to injuries to the head

Aussi : Épilepsie traumatique · Épilepsie posttraumatique

Epilepsie liée à une lésion cérébrale traumatique. Elle se manifeste plus de 1 semaine après le traumatisme avec une augmentation du risque en fonction de la sévérité de la lésion cérébrale.

Epilepsy due to tumours of the nervous system

Épilepsie survenant en lien avec des tumeurs intracrâniennes. L'épilepsie peut être le symptôme principal de la tumeur, qui est localisée dans le cortex cérébral ou l'affecte. La tumeur peut être une tumeur primaire intracrânienne ou une tumeur métastatique.

Epilepsy with mesial temporal sclerosis

Aussi : Épilepsie due à la sclérose de l'hippocampe · Épilepsie avec sclérose de la corne d'Ammon

Épilepsie associée à l'imagerie et/ou aux résultats pathologiques de la sclérose mésiotemporale. L’épilepsie peut débuter durant l’enfance ou à l’âge adulte. Des antécédents de crises fébriles prolongés sont habituels.

Epilepsy due to immune disorders

Épilepsie liée à des troubles immunologiques ou auto-immuns, tels que le lupus érythémateux disséminé [1], la maladie chronique inflammatoire de l’intestin [2], et l’encéphalite associée aux anticorps (par exemple, antirécepteur NMDA) [3]. L’encéphalite associées aux anticorps est souvent une encéphalite limbique, et elle est parfois paranéoplasique. Exclut la sclérose en plaques et d'autres troubles démyélinisants.

Epilepsy due to abnormalities of brain development

Aussi : Épilepsie due à une dysplasie corticale · épilepsie due à des troubles de la migration neuronale

Epilepsie due à des troubles du développement cortical englobant un large éventail d'étiologies, avec des effets qui dépendent du stade de développement. Les types de crises reflètent la topologie de la malformation.

Maladie rare : Syndrome de microcéphalie primaire-épilepsie-diabète néonatal permanent

Epilepsy due to genetic syndromes with widespread or progressive effects

Epilepsie due à des affections identifiées génétiquement au cour desquelles, selon les connaissances actuelles, il existe un trouble distinct qui s'interpose entre le défaut génétique et l'épilepsie, par exemple, comme dans la sclérose tubéreuse. Inclus l’épilepsie due à des anomalies autosomiques, liées à l’X, ou les anomalies mitochondriales ou chromosomiques.

Epilepsy due to multiple sclerosis or other demyelinating disorders

Épilepsie apparaissant chez un patient avec diagnostic établi de sclérose en plaques (SEP) ou d'un autre trouble démyélinisant. Les crises doivent survenir au cours de l'évolution de la maladie, mais sans relations temporelles étroites avec une phase aigüe. Les symptômes de la SEP se manifestent généralement durant plusieurs années avant l’apparition de la première crise.

Genetic or presumed genetic syndromes primarily expressed as epilepsy

L'épilepsie est, selon les connaissances actuelles, le résultat direct d'une ou de plusieurs anomalies génétiques connues ou présumées, les crises convulsives étant le principal symptôme du trouble.

Genetic epileptic syndromes with neonatal onset

Épilepsie apparaissant au cours des 30 premiers jours après la naissance résultant d'une ou de plusieurs anomalies génétiques connues ou présumées, les crises convulsives étant le principal symptôme du trouble.

Pyridoxal dependent epilepsy

L'épilepsie dépendante du pyridoxal 5-phosphate se présente généralement avec des crises intraitables néonatales et est diagnostiquée par une analyse du liquide cérébrospinal (LCS), un test génétique et une réponse clinique. La majorité des patients présentent des mutations du gène de la pyridoxamine 5'-phosphate oxydase (PNPO) à l'origine de la maladie. Un diagnostic précoce et un traitement efficace peuvent conduire à une issue neurodéveloppementale relativement favorable.

Genetic epileptic syndromes with onset in infancy

Aussi : épilepsie infantile SAI

Comprennent un spectre très large de phénotypes ayant en commun un contexte génétique et une apparition chez le nourrisson. Ils vont du syndrome bénin disparaissant de lui-même au syndrome sévère résistant aux médicaments. Les antécédents familiaux d’épilepsie sont communs dans certaines entités syndromiques et exceptionnels dans d'autres.

Benign familial infantile epilepsy

Aussi : Syndrome de Watanabe-Vigevano

Épilepsie caractérisée par des crises répétées chez le nourrisson en bonne santé ne présentant pas d’antécédents médicaux au cours de la première année de vie. Les crises se manifestent par un arrêt moteur, des troubles de la conscience, un regard fixe, une déviation des yeux et de la tête, et de légères crises cloniques unilatérales. Les antécédents familiaux de la même épilepsie sont une constante. Le mode de transmission est le plus probablement autosomique dominant.

Maladie rare : Epilepsie infantile autolimitée

Dravet syndrome

Aussi : Épilepsie myoclonique sévère du nourrisson

Encéphalopathie épileptique réfractaire se produisant chez des nourrissons par ailleurs en bonne santé durant la première année de vie, avec des crises cloniques/tonicocloniques, généralisées et unilatérales, un état de mal épileptique hémiclonique ou généralisé. L'EEG interictal peut être tout d'abord normal mais, au fil du temps, l'activité de fond se détériore et des paroxysmes bilatéraux asymétriques, focaux ou multifocaux de type polypointe et ondes lentes apparaissent. Des mutations dans le gène SCN1A du canal sodique voltage-dépendant sont fréquemment observées.

Maladie rare : Syndrome de Dravet

Epilepsy of infancy with migrating focal seizures

Aussi : Épilepsie du nourrisson avec crises focales migrantes

Syndrome épileptique avec apparition entre la première semaine de vie et sept mois de crises focales intraitables et polymorphes. Le développement psychomoteur se détériore progressivement. Une mutation de SCN1A peut être découverte. L’EEG montre des crises multifocales, avec des sièges d'apparition différents, et un ralentissement diffus.

Maladie rare : Epilepsie du nourrisson avec crises focales migrantes

Genetic epileptic syndromes with childhood onset

Benign childhood epilepsy with centro-temporal spikes

Aussi : Épilepsie rolandique · Épilepsie familiale bénigne de l'enfant à pointes rolandiques

Épilepsie caractérisée par des crises focales, principalement pendant le sommeil, avec souvent une atteinte de la bouche et du visage. Des crises convulsives peuvent se produire. Des antécédents de crises fébriles sont habituels. Elle apparaît surtout entre 7 et 10 ans. L'électroencéphalogramme montre généralement des décharges épileptiformes focales sur l’une ou les deux zones centrotemporales. La rémission intervient avant l'âge de 16 ans.

Maladie rare : Epilepsie autolimitée avec pointes centro-temporales

Childhood absence epilepsy

Aussi : EAE - [épilepsie absence de l'enfant] · Épilepsie Petit mal · Pycnolepsie · Pyknolepsie

Épilepsie débutant chez un enfant âgé de 2 à 12 ans, par ailleurs normal, s’accompagnant souvent de multiples épisodes de regard fixe quotidiens et brefs durant en moyenne 10 secondes. Les crises d’absence sont habituellement provoquées par une hyperventilation. L'électroencéphalogramme montre des décharges de pointes-ondes diffuses ictales et interictales de 2,5 à 3 cycles par seconde. Le modèle génétique est probablement polygénétique.

Maladie rare : Epilepsie-absence de l'enfance

Epilepsy with myoclonic-astatic seizures

Aussi : Syndrome de Doose

Épilepsie débutant entre la deuxième et la cinquième année de vie chez un enfant auparavant normal ayant des antécédents familiaux de crises épileptiques, qui se manifeste initialement sous forme de crises tonicocloniques accompagnées de crises astatomyocloniques débutant plusieurs semaines après. Ces crises se caractérisent par une perte soudaine de tonus musculaire associée à une propulsion en avant ou en arrière pouvant entrainer des blessures au visage et à la tête en cas de chute du patient.

Maladie rare : Epilepsie avec crises myoclono-atoniques

Myoclonic absences or absences with myoclonias

Syndrome épileptique infantile caractérisé par des crises d'absence associées à des saccades myocloniques bilatérales rythmiques sévères. Le tracé de l'EEG indique des décharges rythmiques, bilatérales, synchrones et symétriques de pointes-ondes lentes à 3 Hz associées à des bouffées myocloniques EMG à 3 Hz, superposées à une contraction tonique augmentant progressivement.

Maladie rare : Epilepsie avec absences myocloniques

Genetic epileptic syndrome with adolescent or adult onset

Aussi : Épilepsies idiopathiques apparaissant à l'adolescence ou à l'âge adulte

Englobe un large éventail de syndromes épileptiques ayant une origine génétique (présumée) et débutant à l'adolescence ou à l'âge adulte. Le contexte de développement est habituellement normal. Des antécédents familiaux d’épilepsie sont fréquemment présents. Les crises focales et généralisées peuvent être présentes le plus fréquemment de façon isolée pour marquer la catégorie diagnostique, et rarement en association. Les EEG interictal et ictal peuvent présenter des tendances typiques, parfois pathognomoniques. L’imagerie cérébrale est normale bien que des anomalies focales soient occasionnellement rapportées.

Juvenile myoclonic epilepsy

Aussi : Syndrome de Janz · EMJ - [épilepsie myoclonique juvénile] · Épilepsie myoclonique de Janz

Épilepsie débutant entre 6 et 25 ans avec saccades myocloniques sans perte de conscience apparaissant principalement tôt le matin. L’intelligence n’est pas affectée. Les saccades peuvent être favorisées par le manque de sommeil, le stress ou certains stimulus visuels. Des crises convulsives peuvent se produire et être précédées de saccades myocloniques.

Maladie rare : Epilepsie myoclonique juvénile

ANTIOMAL 250EPIXXVETIRAEPITAMANTIOMAL 500EPILEPTALEVETEPITAM /mlEPIXX /mlKEPPRAANTIOMAL

Juvenile absence epilepsy

L'épilepsie-absence juvénile est l'une des épilepsies généralisées idiopathiques (EGI) liées à l'âge, avec un âge de début compris entre 10 et 17 ans, et se caractérise par la survenue sporadique (non picnoleptique) de crises d'absence fréquemment associées à des crises tonicocloniques généralisées (CTG), principalement au réveil. L’EEG interictal et ictal indique des décharges de pointes-ondes avec activité de fond normale.

Maladie rare : Epilepsie-absence juvénile

Benign adult familial myoclonus epilepsy

L'épilepsie myoclonique familiale bénigne de l'adulte (EMBFA) est un syndrome épileptique héréditaire caractérisé par des tremblements corticaux de la main, des secousses myocloniques et des crises généralisées ou focales occasionnelles avec une évolution non progressive ou très lentement progressive de la maladie, sans signe de démence précoce ou d'ataxie cérébelleuse.

Maladie rare : Epilepsie myoclonique bénigne familiale de l'adulte

Genetic epileptic syndromes with variable age of onset

Aussi : Épilepsies idiopathiques avec début d'âge variable

Épilepsies se produisant chez un enfant ou un adulte par ailleurs normal. Les crises peuvent être spontanées ou provoquées par des stimulus externes. Les antécédents familiaux de crises d’épilepsie ne sont pas rares et sont fréquemment rapportés dans certains syndromes épileptiques. Les aspects génétiques peuvent présenter des caractéristiques différentes allant de profils héréditaires complexes à des caractères mendéliens classiques ou à des anomalies ciblées.

Reflex epilepsies

Les épilepsies réflexes représentent des syndromes épileptiques rares dont les crises sont induites par des facteurs de déclenchement spécifiques (soit par une stimulation visuelle, auditive, somatosensitive ou somatomotrice, soit par des activités des fonctions corticales supérieures). Les épilepsies photosensibles représentent la forme la plus fréquente. Des crises spontanées peuvent également se produire. Les ''crises réflexes'' peuvent être classées en une épilepsie réflexe ''pure'' et en un groupe complexe. Les premières comprennent les crises déclenchées par de simples stimulus sensoriels ou par des mouvements (épilepsies photosensibles). Les secondes sont déclenchées par des processus mentaux et émotionnels complexes (épilepsies verbales et non verbales).

Maladies rares : Epilepsie occipitale photosensible, Epilepsie induite par l'orgasme, Epilepsie de l'alimentation, Epilepsie audiogénique, Epilepsie réflexe à l'eau chaude, Epilepsie avec crises induites par la lecture, Epilepsie induite par la miction, Epilepsie-sursaut, Epilepsie induite par praxis, Epilepsie réflexe

Progressive myoclonic epilepsy

Maladies rares : Maladie de Lafora, Epilepsie myoclonique progressive type 1, Epilepsie myoclonique progressive type 3, Epilepsie myoclonique progressive associée à PRDM8, Epilepsie myoclonique progressive type 6, Epilepsie myoclonique progressive type 8, Epilepsie myoclonique progressive type 7, Encéphalopathie familiale à corps d'inclusion de neuroserpine, Epilepsie myoclonique progressive

Epileptic encephalopathies

Épilepsies pour lesquelles il est impossible de détecter une étiologie claire ou apparaissant en présence d’au moins deux affections structurelles ou métaboliques statiques augmentant le risque de crises épileptiques. L’activité épileptique proprement dite peut contribuer à de sévères déficiences cognitives et comportementales, bien au-delà de ce que l'on pourrait attendre de la seule pathologie sous-jacente.

Infantile spasms

Aussi : spasme du salaam · Tic de Salaam · SI - [spasme infantile] · Syndrome de West

Syndrome caractérisé par l'apparition subaigüe de crises brèves et répétées avec flexion axiale ou des membres, survenant en grappes. L'EEG montre une hypsarythmie, c'est-à-dire des pointes multifocales chaotiques, à haut voltage et à ralentissement, avec une tendance ictale brusque qui diminue. Peut avoir pour origine diverses pathologies structurelles du cerveau, ou aucune cause identifiée. Les deux tiers des enfants présentent des troubles cognitifs consécutifs.

Maladies rares : Syndrome de West, Syndrome des spasmes infantiles

SABRILURBANYL

Lennox-Gastaut syndrome

Syndrome défini comme une épilepsie généralisée cryptogénique ou symptomatique, qui se caractérise par la triade symptomatique suivante: plusieurs crises épileptiques (absences atypiques, crises toniques axiales et chutes atoniques ou myocloniques soudaines); pointes ondes interictales lentes diffuses dans l'EEG de veille (< 3 Hz) et salves rythmiques rapides (10 Hz) pendant le sommeil; développement mental lent associé à des troubles de la personnalité.

Maladie rare : Syndrome de Lennox-Gastaut

DEPAKINEVALOXINEPMS CLONAZEPAMLAMICTALLAMILEPURBANYLTHYMOREG 25THYMOREG 50THYMOREG 100THYMOREG 200

Acquired epileptic aphasia

Aussi : Syndrome de Landau Kleffner · Aphasie épileptique de l'enfant

Épilepsie débutant chez un enfant auparavant normal, caractérisée par une aphasie acquise, des types de crises variables, des anomalies EEG épileptiformes bitemporales focales (pointes et ondes lentes de 1,5-5 Hz), fréquemment activées par le sommeil, avec ou sans crise. Les troubles du comportement tels que l'hyperactivité et le déficit d'attention sont courants. Il n'existe pas de pathologie cérébrale documentée.

Maladie rare : Syndrome de Landau-Kleffner

Seizure due to acute causes

Aussi : convulsion non-épileptique · Crise symptomatique aigüe · Crise provoquée

Crise clinique survenant au moment d'une affection systémique ou en association temporelle étroite avec une affection cérébrale documentée.

Febrile seizures

Aussi : convulsion fébrile SAI · crise fébrile · Convulsion pyrexiale

Crises associées à une hausse de la température corporelle en l’absence d’infection intracrânienne, de trouble métabolique, ou d’antécédents de crises afébriles. Elles surviennent généralement chez les enfants entre 6 mois et 5 ans.

DEPAKINEVALOXINE

Simple febrile seizures

Aussi : Convulsions fébriles simples, sans précision

Crises fébriles d’une durée inférieure à 15 minutes, sans caractéristiques focales ni occurrence en séries.

Complex febrile seizures

Crises fébriles d’une durée supérieure à 15 minutes et/ou plusieurs épisodes sur une période de 24 heures et/ou crises avec caractéristiques focales.

Single seizure due to remote causes

Crise non provoquée survenant chez un patient sans antécédents de crises mais présentant des anomalies du développement cérébral ou un état clinique potentiellement responsable (métabolique, structurel, toxique). Le relation temporelle avec une atteinte du SNC va au-delà de l’intervalle prévu pour l’existence de crises symptomatiques aigües. L’atteinte du SNC peut être statique ou progressive.

Single unprovoked seizure

Crise survenant en l'absence d'affection structurelle ou métabolique potentiellement responsable ou au-delà de l'intervalle estimé pour la survenue d'une crise symptomatique aigüe.

Status epilepticus

Aussi : épilepsie avec état de mal

L'état épileptique est défini par 5 minutes ou plus (i) d'activité continue de crises cliniques et/ou d’activité électrographique de crises ou (ii) d'activité récurrente de crises sans récupération (retour à l’état de base) entre les crises.

PHENTOLEP

Convulsive status epilepticus

L'état épileptique convulsif est défini par 5 minutes ou plus (i) d'activité de crises convulsives clinique continue ou (ii) d'activité récurrente de crises sans récupération (retour à l’état de base) entre les crises.

Non-convulsive status epilepticus

Aussi : état d'absence · État de petit mal épileptique · État de petit mal · État d'absences épileptiques

L'état épileptique non convulsif est défini par 5 minutes ou plus (i) d'activité clinique et/ou électrographique continue de crises ou (ii) d'activité récurrente de crises sans récupération (retour à l’état de base) entre les crises.

Absence status epilepticus

Crise d'absence (voir crises d'absence, typiques et atypiques) d'une durée >10 min (10 à 15 min en moyenne).

Acute repetitive seizures

Aussi : état d'épilepsie partielle complexe · État de mal partiel complexe · Crises en grappes · Crises en série · Crises récurrentes · Crises de Crescendo

Les crises répétitives aigües sont des crises multiples, avec un moment d'apparition distinct, avec une récupération entre chaque crise, survenant dans les 24 heures chez les adultes, ou 12 heures chez les enfants.

Types of seizures

Aussi : crise convulsive · crises incontrôlées · crises SAI · crise inaugurale SAI · Crise SAI

Focal unaware seizure

Aussi : crises partielles complexes

Précédemment appelées "crises partielles complexes", elles définissent les crises qui débutent dans des réseaux limités à un seul hémisphère et s'accompagnent d'une perte de conscience (c'est-à-dire de la connaissance de soi ou de l'environnement).

Absence seizures, atypical

Crises d'absence avec des changements de tonus plus prononcés que dans les absences typiques ou avec un début et/ou une fin non interrompus, souvent associés à une activité de pointes ondes lentes, irrégulière et généralisée.

Absence seizures, typical

Crises caractérisées par une apparition soudaine, une interruption des activités en cours, un regard vide, éventuellement une brève déviation du regard vers le haut, une absence de réaction, une durée comprise entre quelques secondes et 30 secondes et une récupération rapide. Un EEG montrerait des décharges épileptiformes généralisées pendant l'événement.

Focal aware seizure

Les crises focales avec conscience correspondent à des crises qui prennent naissance dans des réseaux limités à un hémisphère et qui s'accompagnent d'une conscience (c'est-à-dire d'une reconnaissance de soi ou de l'environnement).

Generalised tonic-clonic seizure

Aussi : crise de grand mal · convulsion de grand mal

Crise caractérisée par un début brutal avec perte de connaissance et extension tonique bilatérale du tronc et des membres (phase tonique) suivie de secousses musculaires synchrones (phase clonique). Habituellement suivie d'une phase postcritique, d'une durée de quelques minutes à quelques heures, caractérisée par une mydriase initiale, une relaxation corporelle, une hypotonie et un sommeil.

Generalised myoclonic seizure

Crise caractérisée par des secousses musculaires involontaires soudaines et rapides (< 100 ms) qui peuvent impliquer un seul muscle ou l'ensemble de la musculature du tronc et sont associées à une décharge EEG critique. Peut se produire de manière bilatérale, unilatérale, synchrone ou asynchrone.

Generalised tonic seizure

Crise caractérisée par une augmentation soutenue de la contraction du muscle d’une durée allant de quelques secondes à quelques minutes.

Generalised atonic seizure

Crise caractérisée par une perte ou une diminution soudaine du tonus musculaire sans événement myoclonique ou tonique préalable apparent d'une durée de 1 à 2 secondes, impliquant les muscles de la tête, du tronc, de la mâchoire ou des membres.