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Encéphalopathie développementale et épileptique infantile précoce

EIDEEEncéphalopathie épileptique infantile précoce avec "suppression-bursts"Syndrome d'Ohtahara

Syndrome clinique · Pathologie · ORPHA:1934 · ICD 10 G40.3 · ICD 11 8A62.Y

Définition

L'encéphalopathie épileptique infantile précoce (EEIP) ou syndrome d'Ohtahara est l'une des formes les plus sévères d'encéphalopathie épileptique liée à l'âge. Elle se caractérise par l'apparition au cours des trois premiers mois de vie de spasmes toniques pouvant être généralisées ou latéralisées, indépendamment du cycle du sommeil, et pouvant survenir plusieurs centaines de fois par jour. Elle conduit à une atteinte psychomotrice et a une issue fatale.

Orphanet, fiche ORPHA:1934, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

8A62.Y · Autres encéphalopathies épileptiques