Epilepsie autolimitée avec crises autonomiques

Définition

Forme rare d'épilepsie occipitale autolimitée de l'enfance, caractérisée par des crises focales s'accompagnant de signes d'atteinte du système autonome de type nausées, vomissements, pâleur et troubles cardiorespiratoires, en plus de troubles visuels. Au cours d'une même crise, le patient connaît une fluctuation des symptômes et de l'altération de la conscience. Les crises sont généralement de longue durée. Ce syndrome est la cause la plus fréquente d'état de mal épileptique afébrile et non convulsif chez l'enfant. Les crises commencent généralement entre l'âge de 3 et 6 ans, et la rémission survient généralement après une période de 2 ou 3 ans. Elles sont généralement peu fréquentes, mais chez certains patients, elles peuvent être fréquentes ou perturbatrices. Contrairement aux épilepsies focales infantiles autolimitées, le développement neurologique n'est pas impacté.

Orphanet, fiche ORPHA:98815, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

8A61.2Y · Autres syndromes épileptiques génétiques apparaissant dans l'enfance