Spasme cryptogénique à début tardif

Définition

Syndrome épileptique rare caractérisé par des spasmes épileptiques en salves de survenue tardive (après l'âge d'un an), associés à des crises toniques, des absences atypiques et une détérioration cognitive. Des troubles du langage et du comportement sont fréquemment présents. L'EEG caractéristique met en évidence un foyer d'ondes lentes ou de pointes combinées à des pointes-ondes synchrones, sans hypsarythmie ni activité de fond, situé dans la zone temporale ou frontotemporale.

Orphanet, fiche ORPHA:163708, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

8A61.2Y · Autres syndromes épileptiques génétiques apparaissant dans l'enfance