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Syndrome épileptique par infection fébrile

AERRPSEncéphalite aiguë avec épilepsie partielle répétitive réfractaireEncéphalite non herpétique aigüe avec épilepsie réfractaire sévèreEncéphalopathie épileptique dévastatrice des enfants d'âge scolaireFIRESSyndrome DESC

Maladie · Pathologie · ORPHA:163703 · ICD 10 G40.5 · ICD 11 8A63.Y

Définition

Encéphalopathie épileptique rare, potentiellement létale, caractérisée par l'apparition brutale de crises récurrentes tonico-cloniques multifocales et bilatérales à la suite d'une maladie fébrile non spécifique. Le syndrome se développe sans cause structurelle, toxique ou métabolique aiguë apparente chez un patient sans antécédents d'épilepsie. Le FIRES (FIRES pour Febrile infection-related epilepsy syndrome) est un sous-groupe de l'état d'épilepsie réfractaire d'apparition récente (NORSE), qui doit obligatoirement être précédé d'une infection fébrile.

Orphanet, fiche ORPHA:163703, licence CC BY 4.0.

Dans la classification OMS

8A63.Y · Autres convulsions aigües