Maladies auto-immunes systémiques non spécifiques d'organe

Lupus erythematosus

Aussi : LE - [lupus érythémateux]

Maladie inflammatoire auto-immune non spécifique d'un organe, caractérisée par la présence d'anticorps dirigés contre l'ADN, l'ARN et d'autres composants du noyau. La présentation clinique et l'évolution sont très variables et varient d'un trouble aigu fulminant aigu mettant en jeu le pronostic vital avec atteinte du cœur, du système nerveux central et des reins, à un trouble indolent de la peau cicatricielle chronique.

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Systemic lupus erythematosus

Aussi : SLE - [lupus érythémateux systémique] · Lupus érythémateux disséminé SAI

Le lupus érythémateux systémique (SLE) est une maladie cliniquement multisystémique, d'origine auto-immune, caractérisée par la présence d'auto-anticorps dirigés contre des antigènes nucléaires. Les manifestations comprennent des éruptions cutanées, de l'arthrite et de la fatigue, une néphrite, des problèmes neurologiques, une anémie et une thrombocytopénie à l'extrémité la plus grave du spectre.

Maladie rare : Lupus érythémateux systémique

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Systemic lupus erythematosus with skin involvement

Lupus érythémateux systémique (LES) touchant la peau. Il peut se manifester par un érythème malaire en forme de papillon ou une nécrolyse étendue de la peau exposée au soleil, en particulier sur la tête, le cou et la partie supérieure du torse.

Drug-induced lupus erythematosus

Aussi : lupus érythémateux disséminé d'origine médicamenteuse

Le lupus érythémateux médicamenteux est un syndrome au cours duquel des anticorps antinucléaires positifs sont associés à des symptômes tels que fièvre, malaise, arthrite, arthralgie/myalgie intense, sérite et/ou éruption cutanée. Le syndrome apparaît au cours d'un traitement par certains médicaments (par exemple, procaïnamide, hydralazine, phénytoïne) et par les inhibiteurs du TNF. Il survient principalement chez les Caucasiens, présente une prédilection moindre pour les femmes que le LES, touche rarement les reins ou le cerveau, est rarement associé aux anticorps anti ADNdb, est couramment associée aux anticorps anti-histones et disparaît généralement en plusieurs semaines après l'arrêt du médicament incriminé.

Maladie rare : Lupus érythémateux induit par les médicaments

Idiopathic inflammatory myopathy

Il s'agit d'un groupe varié de syndromes ayant en commun une inflammation musculaire persistante de pathologie inconnue, causant des dommages qui affectent la fonction musculaire. La maladie musculaire inflammatoire peut être aigüe ou chronique dans la nature.

Maladie rare : Myopathie inflammatoire idiopathique

Dermatomyositis

Aussi : Syndrome de Petges-Clejat

La dermatomyosite est une myopathie inflammatoire qui se caractérise par une faiblesse musculaire progressive et symétrique, une faible endurance musculaire et des manifestations cutanées telles que les papules de Gottron, l'éruption héliotrope, le signe du châle, le signe en V et la main du mécanicien. Des manifestations au niveau des organes internes, telles que la pneumonie interstitielle (pneumonite) et la myocardite, se développent parfois. L'éruption cutanée peut précéder les symptômes musculaires et peut être le seul signe clinique de la dermatomyosite chez certains patients (on parle alors de dermatomyosite amyopathique).

Maladies rares : Dermatomyosite néonatale, Dermatomyosite classique, Dermatomyosite sine dermatitis

IMURANIMUREL

Adult dermatomyositis

La dermatomyosite de l'adulte est une maladie inflammatoire systémique qui affecte les muscles du squelette, la peau et d'autres organes. Elle se caractérise par une faiblesse musculaire proximale symétrique, une augmentation des enzymes musculaires sériques, des modifications myopathiques à l'électromyographie, des résultats histologiques typiques à la biopsie musculaire et des manifestations dermatologiques typiques telles que l'éruption d'héliotrope ou les papules de Gottron.

Maladie rare : Dermatomyosite

Juvenile dermatomyositis

Aussi : dermatomyosite de type infantile

La dermatomyosite juvénile est la forme à début précoce de la dermatomyosite, un trouble musculaire inflammatoire auto-immun systémique, caractérisé par une faiblesse musculaire proximale, des lésions cutanées évocatrices et des manifestations systémiques.

Maladie rare : Dermatomyosite juvénile

Polymyositis

Aussi : PM - [polymyosite]

La polymyosite est une maladie musculaire inflammatoire d'étiologie inconnue survenant principalement chez les adultes et caractérisée cliniquement par une faiblesse musculaire proximale (épaules, bras, cuisses), souvent associée à une myalgie. L'atteinte des muscles pharyngés et œsophagiens peut entraîner une dysphagie et un risque de pneumonie par aspiration. La myocardite avec troubles du rythme ou cardiomyopathie est une complication rare mais grave. La polymyosite peut être associée à d'autres maladies auto-immunes, à une tumeur maligne ou à une infection virale. Bien que les concentrations sériques d'enzymes musculaires et l'électromyographie soient généralement anormales, le diagnostic définitif nécessite la démonstration de changements histologiques caractéristiques, notamment une nécrose musculaire, une régénération des fibres musculaires et une infiltration diffuse par des lymphocytes T CD8+, sur une biopsie musculaire.

Maladie rare : Polymyosite

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Juvenile polymyositis

La polymyosite juvénile est une myopathie inflammatoire idiopathique infantile rare. Elle est fréquemment mal diagnostiquée, car elle ne présente pas de phénotype clinique unique. Généralement, elle se présente avec une faiblesse des muscles proximaux qui évolue sur des semaines à des mois. Les principales caractéristiques histologiques sont la variabilité de la taille des fibres, des fibres nécrotiques et régénératrices éparses, et des infiltrats cellulaires périvasculaires et endomysiaux.

Maladie rare : Polymyosite juvénile

Paraneoplastic polymyositis

La paranéoplasie est une entité rare associée au cancer. Elle se présente de manière sub- ou aigüe avec une faiblesse proximale, incluant souvent les fléchisseurs du cou, une dysphagie, rarement les muscles respiratoires et le cœur sont impliqués. Parfois, des douleurs musculaires ou des myalgies apparaissent. La myopathologie montre une toxicité lymphocytaire ciblée, à médiation cellulaire, contre les fibres musculaires dans des zones focales d'inflammation au sein du tissu conjonctif périmysial et des vaisseaux sanguins environnants. Les fibres musculaires peuvent être détruites par les cellules T cytotoxiques. Le lymphome non hodgkinien, le poumon et le carcinome de la vessie sont les types de cancer associés les plus fréquemment observés.

Inclusion body myopathy

Aussi : Myosite du corps

La myopathie à corps d'inclusion (IBM) se distingue de la polymyosite (PM) et de la dermatomyosite (DM) sur la base de caractéristiques cliniques et histopathologiques. Un phénotype clinique caractéristique se caractérise par l'apparition insidieuse d'une faiblesse musculaire sur des mois à des années, une faiblesse musculaire localisée principalement dans les muscles de la cuisse et les fléchisseurs des doigts, et une résistance au traitement par glucocorticoïdes. Les caractéristiques histopathologiques typiques comprennent des inclusions sarcoplasmiques et nucléaires et des vacuoles cerclées.

Inflammatory inclusion body myositis

Aussi : IBM inflammatoire - [myosite inflammatoire à inclusions]

La myosite à corps d'inclusion (IBM) est la myopathie inflammatoire idiopathique la plus fréquente après 50 ans. Elle se manifeste typiquement par une faiblesse musculaire asymétrique chronique et insidieuse au niveau de la jambe proximale et/ou du bras distal, entraînant des chutes récurrentes et une perte de dextérité. La créatine kinase est jusqu'à 15 fois plus élevée dans l'IBM et l'électromyographie à l'aiguille montre le plus souvent une myopathie irritative chronique. L'histopathologie musculaire montre des exsudats inflammatoires endomysiaux entourant et envahissant les fibres musculaires non nécrosées, souvent accompagnés de vacuoles et de dépôts de protéines. Malgré la pathologie musculaire inflammatoire, il est probable que l'IBM présente une composante dégénérative importante, comme le montre la réfractarité au traitement immunosuppresseur.

Maladie rare : Myosite à inclusions

Noninflammatory inclusion body myopathy

La myopathie non inflammatoire à inclusions (IBM) est un trouble musculaire idiopathique sans exsudats inflammatoires et sans expression du complexe majeur d'histocompatibilité de classe I. Des vacuoles bordées et des cellules de type yi sans cellules inflammatoires sont décrites dans la biopsie musculaire.

Maladies rares : Myopathie avec autophagie excessive liée à l'X, Syndrome héréditaire de myopathie à corps d'inclusions-contractures articulaires-ophtalmoplégie, Syndrome de myopathie à inclusions-maladie de Paget-démence fronto-temporale, Myopathie avec surcharge en desmine et inclusions de corps de Mallory

Systemic sclerosis

Aussi : sclérodermie progressive · Sclérodermie systémique

La sclérose systémique est une maladie systémique du tissu conjonctif qui se manifeste par un durcissement et un épaississement de la peau, par des anomalies au niveau de la microvasculature et des gros vaisseaux, et par des changements dégénératifs fibreux dans divers organes du corps, notamment le cœur, les poumons, les reins et le tractus gastro-intestinal.

Maladie rare : Sclérodermie systémique

Paediatric onset systemic sclerosis

Sclérodermie systémique apparaissant avant l'âge de 16 ans. L'atteinte des organes internes est moins fréquente, mais l'arthrite et la myosite sont plus fréquentes que chez les adultes.

Diffuse systemic sclerosis

Aussi : Sclérose systémique progressive

La sclérodermie systémique cutanée diffuse (dcSSc) est un sous-type de sclérose systémique (SSc) caractérisé par une fibrose cutanée tronculaire et acrale avec une atteinte diffuse précoce et significative (pneumopathie interstitielle, insuffisance rénale oligurique, maladie gastro-intestinale diffuse, et atteinte myocardique).

Maladie rare : Sclérose systémique cutanée diffuse

Limited systemic sclerosis

Aussi : Syndrome CREST - [calcinose, phénomène de Raynaud, dysmotilité œsophagienne, sclérodactylie et télangiectasie] · CREST - [calcinose, phénomène de Raynaud, syndrome de sclérodactylie et de télangiectasie]

Combinaison de calcinose, syndrome de Raynaud, dysfonctionnement de l’œsophage, sclérodactylie et télangiectasies.

Maladie rare : Sclérose systémique limitée

Overlap or undifferentiated nonorgan specific systemic autoimmune disease

Aussi : Maladie du tissu conjonctif indifférenciée

Maladies auto-immunes systémiques non spécifiques qui ne répondent pas aux critères diagnostiques d'une seule entité connue.

IgG4 related disease

Le syndrome lié aux IgG4 (maladie liée aux IgG4 : IgG4-RD) est une maladie clinique caractérisée par une concentration élevée d'IgG4 dans le sérum et une tuméfaction ou une infiltration tissulaire par des plasmocytes IgG4-positifs. Les critères de diagnostic du syndrome lié aux IgG4 ont été proposés, et il peut être présent dans une certaine population de patients souffrant d'une grande variété de maladies, notamment la maladie de Mikulicz, la pancréatite auto-immune, l'hypophysite, la thyroïdite de Riedel, la pneumonite interstitielle, la néphrite interstitielle, la prostatite, la lymphadénopathie, la fibrose rétropéritonéale, l'anévrisme aortique inflammatoire et la pseudo-tumeur inflammatoire.

Maladies rares : Mésentérite associée à IgG4, Maladie associée aux IgG4, Pseudolymphome cutané, Fibrose angiocentrique à éosinophiles, Maladie ophtalmologique associée à IgG4, Aortite associée à IgG4, Maladie rénale associée à IgG4, Maladie de la glande submandibulaire associée à IgG4, Pachyméningite associée à IgG4, Cholangite sclérosante à IgG4, Maladie thyroïdienne associée à IgG4, Dacryoadénite et sialadénite à IgG4, Fibrose rétropéritonéale associée à IgG4, Maladie systémique liée à la présence d'anticorps IgG4

Mikulicz disease

La maladie de Mikulicz est une affection signalée pour la première fois par Johann von Mikulicz en 1892 et caractérisée par un gonflement symétrique des glandes lacrymales, submandibulaires et parotides, avec une infiltration massive de ces glandes par des cellules mononucléaires. Les auto-anticorps sériques, tels que les anti-Ro/SS-A, sont généralement négatifs et la concentration sérique d'IgG4 peut être augmentée. Contrairement à la maladie de Sjögren, la maladie de IgG4-Mikulicz est caractérisée par la formation de follicules lymphoïdes, mais présente des niveaux plus faibles d'infiltration lymphocytaire dans les canaux salivaires, de sorte que leur structure reste intacte.

Sjögren syndrome

Aussi : Syndrome de Sjögren SAI · Syndrome sec

Le syndrome de Sjögren (SS) est une maladie auto-immune inflammatoire systémique, à progression lente, qui affecte principalement les glandes exocrines. Des infiltrats lymphocytaires remplacent l'épithélium fonctionnel, entraînant une sécheresse orale et oculaire. Des auto-anticorps caractéristiques (par exemple, anti-Ro/SS-A et/ou anti-La/SS-B) sont produits. Le trouble peut se manifester seul (on parle alors de "SSP primaire") ou en association avec une autre maladie auto-immune (on parle alors de "SSP secondaire").

Primary Sjögren syndrome

Maladie rare : Syndrome de Gougerot-Sjögren primitif

Secondary Sjögren syndrome

Le syndrome de Sjögren secondaire est une maladie auto-immune inflammatoire progressive affectant les glandes exocrines en présence d'autres maladies auto-immunes systémiques, telles que la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux systémique et la sclérose systémique. Des infiltrats lymphocytaires remplacent l'épithélium fonctionnel, entraînant une sécheresse orale et oculaire.

Paediatric onset Sjögren syndrome

Mixed connective tissue disease

Aussi : MCTD - [connectivite mixte] · Syndrome de Sharp

La maladie mixte du tissu conjonctif est un syndrome qui se chevauche et qui combine des caractéristiques du lupus érythémateux systémique, de la sclérose systémique et de la polymyosite avec la présence d'auto-anticorps dirigés contre la ribonucléoprotéine U1. Le phénomène de Raynaud est observé chez presque tous les patients et l'hypertension artérielle pulmonaire est la cause la plus fréquente de décès chez les patients atteints de MCTD.

Maladie rare : Connectivite mixte

Diffuse eosinophilic fasciitis

Aussi : Fasciite diffuse · Fasciite à éosinophiles · Fasciite avec syndrome d'éosinophilie · Syndrome de Shulman

Également appelée maladie de Shulman/fasciite diffuse, la fasciite éosinophile diffuse est une maladie idiopathique rare associée à une induration de la peau (signe de la peau d'orange) qui se développe généralement rapidement. Il s'agit d'une sclérose dermique et hypodermique associée à un épaississement fibreux des septa lobulaires adipeux sous-cutanés, du fascia superficiel et du périmysium. Une biopsie excisionnelle de pleine épaisseur des lésions cutanées révélant une fibrose du fascia sous-cutané est généralement nécessaire pour le diagnostic. L'apparition de la maladie fait suite à un effort physique inhabituel et un traumatisme, surtout chez les hommes.

Maladie rare : Fasciite à éosinophiles

Vasculitis

Les vascularites constituent un groupe hétérogène de maladies d'étiologie multifactorielle caractérisées par des lésions inflammatoires des vaisseaux. Ces lésions consistent en une nécrose fibrinoïde (artérite nécrosante), une infiltration de cellules géantes sans nécrose, un dépôt d'immunoglobulines ou une infiltration leucocytoclastique. Le spectre et la gravité des vascularites systémiques sont larges, allant d'une maladie fulminante menaçant la vie ou la vue à une maladie cutanée relativement mineure.

Maladie rare : Vascularite

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Rhizomelic pseudopolyarthritis

Aortic arch syndrome

Aussi : Maladie de Takayasu · Syndrome de Martorell 2 · syndrome d'artérite de l'arc aortique de la femme jeune · aortite idiopathique · aortoartérite non spécifique · aortite et artérite sclérosantes

Artérite, souvent granulomateuse, affectant principalement l'aorte et/ou ses branches principales. Début habituellement chez les patients de moins de 50 ans.

Maladie rare : Artérite de Takayasu

Giant cell arteritis

Aussi : Maladie de Horton · ACG - [artérite à cellules géantes] · artérite temporale · artérite crânienne

Artérite, souvent granulomateuse, touchant généralement l'aorte et/ou ses principales branches, avec une prédilection pour les branches de l'artère carotide. Implique souvent l'artère temporale. Apparaît généralement chez les patients de plus de 50 ans et est souvent associée à une polymyalgie rhumatismale.

Maladie rare : Artérite à cellules géantes

Single organ vasculitis

Vascularite dans les artères ou les veines de toute taille dans un seul organe qui ne présente aucune caractéristique indiquant qu'il s'agit d'une expression limitée d'une vascularite systémique. Le type d'organe et de vaisseau impliqué doit être inclus dans le nom (par exemple, SVV cutané, artérite testiculaire, vascularite du système nerveux central). La distribution de la vascularite peut être unifocale ou multifocale (diffuse) au sein d'un organe. Certains patients chez qui on a diagnostiqué à l'origine une SOV développeront d'autres manifestations de la maladie qui justifieront une redéfinition du cas comme l'une des vascularites systémiques (par exemple, une artérite cutanée qui deviendra plus tard une polyartérite noueuse systémique, etc.).

Polyarteritis nodosa

Aussi : Maladie de Kussmaul · PAN - [polyartérite nodeuse] · artérite nodeuse · panangeite · polyangéite · panartérite nodeuse

La périartérite noueuse est une vasculite nécrosante systémique à médiation immunologique affectant les vaisseaux de taille moyenne. Dans quelques cas, la maladie apparaît après une infection virale, mais dans la majorité des cas, il n'y a pas d'événement déclencheur connu. Les manifestations cliniques concernent de nombreux organes et entraînent une altération générale de l'état de santé, notamment une perte de poids rapide, une paralysie des nerfs périphériques, une atteinte rénale et des troubles digestifs tels que des hémorragies, des perforations, des appendicites et des pancréatites. Des arthralgies sont presque toujours présentes et des myalgies apparaissent chez la moitié des patients. Des anomalies cardiaques et cérébrales (céphalées) sont également rapportées, ainsi que des manifestations oculaires et génitales (orchite).

Maladies rares : Périartérite noueuse, Périartérite noueuse systémique, Périartérite noueuse secondaire, Périartérite noueuse à organe unique, Périartérite noueuse primaire

Mucocutaneous lymph node syndrome

Aussi : Maladie de Kawasaki · Syndrome lympho-cutanéo-muqueux fébrile aigu · Syndrome de Kawasaki

Le syndrome adéno-cutanéo-muqueux (maladie de Kawasaki) est une vascularite aigüe, répartie à l'échelle mondiale chez des jeunes enfants, affectant des artères de moyen à petit calibre, et en l'absence de traitement, conduit à des anévrismes des artères coronaires dans environ un quart des cas. Les signes cardinaux incluent une lymphadénopathie cervicale, une injection conjonctivale, un érythème (maculopapuleux, une érythrodermie ou un érythème polymorphe), une langue fraise, un érythème oropharyngé, un érythème et un gonflement des mains et des pieds avec desquamation péri-unguéale. La cause est inconnue mais on pense qu'elle peut être environnementale, possiblement à partir d'une infection virale. Une variante de la maladie est liée à l'infection par le SARS CoV-2.

Maladie rare : Maladie de Kawasaki

Sneddon syndrome

Le syndrome de Sneddon associe livedo reticularis et signes neurologiques. Le livedo est permanent, cyanosé, sans infiltration, et touche les membres, le tronc et parfois le visage. Les signes neurologiques apparaissent plus tardivement et comprennent les accidents vasculaires cérébraux, l'épilepsie, les vertiges et plus rarement un syndrome pseudobulbaire, une chorée, des épisodes d'amnésie ou une amaurose transitoire.

Maladie rare : Syndrome de Sneddon

Primary angiitis of the central nervous system

Aussi : APSNC - [angéite primitive du système nerveux central] · Vascularite primaire du système nerveux central · Angiite isolée du système nerveux central

Dans l'angiite primaire du système nerveux central, la vascularite est limitée au système nerveux central. L'angiite primaire du système nerveux central est une maladie très rare, et sa manifestation peut être imitée par de nombreuses autres maladies. Les patients souffrant d'angiite primaire présentent souvent des maux de tête, une altération de l'état mental allant de l'un à l'autre et des événements ressemblant à des accidents ischémiques transitoires. Le diagnostic repose souvent sur l'angiographie, bien que la biopsie cérébrale reste le seul test de diagnostic définitif.

Maladie rare : Vascularite primitive du système nerveux central

Thromboangiitis obliterans

Aussi : Endartérite oblitérante · Maladie de Buerger

La thromboangéite oblitérante (TAO), ou maladie de Buerger, est une affection inflammatoire occlusive segmentaire des artères et des veines, avec thrombose et recanalisation des vaisseaux touchés. Il s'agit d'une maladie inflammatoire non athérosclérotique affectant les artères et les veines de petite et moyenne taille des extrémités supérieures et inférieures. Le TAO peut être distingué des autres types de vascularite en raison de sa tendance à se produire chez les jeunes hommes. L'étiologie et la pathogénie du TAO restent inconnues ; cependant, la consommation de tabac joue un rôle clé dans l'initiation et la persistance de la maladie.

Maladie rare : Maladie de Buerger

Immune complex small vessel vasculitis

Cryoglobulinaemic vasculitis

Aussi : Cryoglobulinémie mixte

Vascularite avec dépôts immuns de cryoglobuline affectant les petits vaisseaux (principalement des capillaires, des veinules ou des artérioles) et associée à la présence de cryoglobulines dans le serum. La peau et les glomérules sont souvent atteints.

Maladies rares : Vascularite cryoglobulinémique, Cryoglobulinémie mixte type III, Cryoglobulinémie mixte type II

Hypocomplementaemic urticarial vasculitis

Aussi : Vascularite anti-C1q

Vascularite accompagnée d'urticaire et d'une hypocomplémentémie affectant les petits vaisseaux (c'est-à-dire les capillaires, les veinules ou les artérioles), et associée à des anticorps anti-C1q. La glomérulonéphrite, l'arthrite, la maladie pulmonaire obstructive et l'inflammation oculaire sont fréquentes. (Chapel Hill Consensus Conference, 2011)

Maladie rare : Vascularite urticarienne hypocomplémentémique

IgA vasculitis

Aussi : Purpura allergique · Purpura anaphylactoïde · Purpura d'Henoch-Schönlein · HSP - (purpura de Henoch-Schönlein) · Purpura de Schönlein – Henoch · Péliose rhumatismale

Vascularite avec dépôts immuns de IgA1 affectant les petits vaisseaux (principalement des capillaires, des veinules ou des artérioles). Elle touche souvent la peau et l'intestin et provoque fréquemment de l'arthrite. Une glomérulonéphrite indiscernable de la néphropathie à IgA peut survenir.

Maladie rare : Vascularite à immunoglobulines A

Antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis

Aussi : Vascularite positive à ANCA [anticorps cytoplasmiques antineutrophiles] · Vascularite associée à ANCA - [anticorps cytoplasmiques antineutrophiles]

Vascularite nécrosante avec peu ou pas de dépôts immunitaires, affectant surtout les petits vaisseaux (capillaires, veinules, artérioles et petites artères), associée à la MPO-ANCA ou à la PR3-ANCA. Tous les patients ne présentent pas d'ANCA. Ajouter un préfixe indiquant la réactivité ANCA, par exemple PR3-ANCA, MPO-ANCA, ANCA-négatif.

Maladie rare : Vascularite associée aux anticorps antineutrophiles cytoplasmiques

Microscopic polyangiitis

Aussi : MPA · Polyartérite microscopique

Vascularite nécrosante, avec peu ou pas de dépôts immunitaires, affectant principalement les petits vaisseaux (c'est-à-dire les capillaires, les veinules ou les artérioles). Une artérite nécrosante impliquant des artères de petite et moyenne taille peut être présente. La glomérulonéphrite nécrosante est très fréquente. Une capillarite pulmonaire se produit souvent. L'inflammation granulomateuse est absente.

Maladie rare : Polyangéite microscopique

Granulomatosis with polyangiitis

Aussi : Granulomatose de Wegener

inflammation granulomateuse nécrosante touchant habituellement les voies respiratoires supérieures et inférieures, et vascularite nécrosante affectant surtout les vaisseaux de petit à moyen calibre (par ex. capillaires, veinules, artérioles, artères et veines). Une glomérulonéphrite nécrosante est fréquente. (Arthritis Rheum 1990;33:1101-1107)

Maladie rare : Granulomatose avec polyangéite

Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis

Aussi : Vascularite de Churg-Strauss · Angiite allergique granulomateuse · Syndrome de Churg-Strauss

Inflammation granulomateuse nécrosante et éosinophilique touchant souvent l'appareil respiratoire, avec vascularite nécrosante affectant surtout les vaisseaux de petit à moyen calibre, et associée à l'asthme et à l'éosinophilie. L'ANCA est plus fréquente lorsque la glomérulonéphrite est présente. (Arthritis Rheum 1990;33:1094-1100)

Maladie rare : Granulomatose éosinophilique avec polyangéite

Leukocytoclastic vasculitis

Aussi : vascularite allergique · Vascularite d'hypersensibilité · Angiite d'hypersensibilité

La vascularite leucocytoclasique (vascularite d'hypersensibilité ; angiite d'hypersensibilité) est un terme histopathologique couramment utilisé pour désigner une vascularite des petits vaisseaux. Elle peut être localisée à la peau ou se manifester dans d'autres organes. Les organes internes les plus fréquemment touchés sont les articulations, le tractus gastro-intestinal et les reins. Le pronostic est bon en l'absence d'atteinte interne. La vascularite leucocytoclasique a de nombreuses causes, notamment des infections, des médicaments et des maladies auto-immunes systémiques, mais aucune cause n'est identifiée chez jusqu'à 50 % des patients atteints de cette affection.

Cutaneous leukocytoclastic vasculitis

Vascularite leucocytoclasique des petits vaisseaux de la peau, de cause non précisée ou inconnue

Antiphospholipid syndrome

Aussi : syndrome des anticorps antiphospholipides · Syndrome anticardiolipine · Syndrome de Hughes

Le syndrome des antiphospholipides, aussi connu sous le nom de syndrome de Hughes, est une maladie auto-immune systémique caractérisée par la présence d'anticorps antiphospholipides (aPL) dans le sérum de patientes ayant des événements thrombotiques et/ou des complications gravidiques récurrentes.

Maladies rares : Syndrome des antiphospholipides, Syndrome catastrophique des antiphospholipides

Primary antiphospholipid syndrome

Secondary antiphospholipid syndrome

Maladie rare : Syndrome des antiphospholipides néonatal

Antiphospholipid syndrome in pregnancy

Lupus anticoagulant-hypoprothrombinaemia syndrome