Cholangite sclérosante à IgG4
Définition
Maladie systémique auto-immune rare caractérisée par une cholestase et des anomalies diffuses avec un épaississement circulaire et symétrique de la paroi des voies biliaires mises en évidence par cholangiographie, et des taux élevés d'IgG4 sériques. L'histopathologie met typiquement en évidence une infiltration dense par des plasmocytes IgG4-positifs et une fibrose étendue de la paroi des voies biliaires. Une réponse marquée à la corticothérapie est caractéristique. Les patients présentent un ictère, une cholangite, un prurit, parfois en association avec des signes de pancréatite auto-immune, de sialadénite et de fibrose rétropéritonéale.
Orphanet, fiche ORPHA:447764, licence CC BY 4.0.