Maladie ophtalmologique associée à IgG4
Définition
Maladie ophtalmologique inflammatoire rare caractérisée par une infiltration plasmocytaire et lymphocytaire IgG4 positive, ainsi que par une fibrose collagénique des tissus affectés et par un taux sérique élevé d'IgG4. La présentation clinique comprend une masse ou une tuméfaction des structures touchées, généralement les glandes lacrymales et le canal lacrymal, le nerf infra-orbitaire et le nerf supra-orbitaire, les muscles extra-oculaires et les tissus mous de l'orbite. Une atteinte systémique est fréquemment observée.
Orphanet, fiche ORPHA:449563, licence CC BY 4.0.