Aortite associée à IgG4
Définition
Maladie systémique auto-immune caractérisée par des infiltrats de plasmocytes et de lymphocytes IgG4-positifs dans l'adventice de l'aorte, entraînant un épaississement du tissu périvasculaire ou la formation de masses de tissus mous entourant l'aorte et ses principales branches (pouvant se compliquer par un anévrisme aortique inflammatoire), associés à des taux sériques élevés d'IgG4. La localisation de prédilection est la partie sous-rénale de l'aorte abdominale. La maladie affecte des vaisseaux sanguins de taille moyenne, et peut se manifester en même temps qu'une maladie liée aux IgG4 affectant d'autres parties de l'organisme. Les signes cliniques sont peu spécifiques, à savoir, des douleurs thoraciques ou dorsales et de la fièvre.
Orphanet, fiche ORPHA:449400, licence CC BY 4.0.