Vascularite primitive du système nerveux central
Angéite isolée du système nerveux centralPACNSPCNSVAngéite primaire du système nerveux central
Définition
Vascularite rare des vaisseaux de petit et de moyen calibre du système nerveux central, caractérisée par des déficits neurologiques focaux et/ou diffus et confirmée par une angio-IRM, en l'absence de toute autre cause sous-jacente (maladies infectieuses, systémiques, autres maladies neurologiques, etc.). Elle se manifeste par des céphalées inhabituelles, des accidents vasculaires cérébraux ou des accidents ischémiques transitoires associés à des troubles cognitifs, hémiplégie, faiblesse et, rarement, à une atteinte des nerfs crâniens, des convulsions et une ataxie.
Orphanet, fiche ORPHA:140989, licence CC BY 4.0.