Fibrose angiocentrique à éosinophiles
Fibrose angiocentrique à éosinophiles associée à IgG4
Définition
Maladie othorinolaryngologique rare caractérisée par une masse sous-muqueuse indolente de taille et d'étendue variables, se développant le plus souvent dans la cavité nasale antérieure, touchant la cloison nasale et la paroi nasale latérale, et pouvant s'étendre aux sinus adjacents. L'atteinte du larynx et des voies respiratoires inférieures ou de l'orbite est rare. L'examen histologique révèle une fibrose stromale concentrique en bulbe d'oignon et une accumulation d'éosinophiles. On peut également observer un nombre élevé de plasmocytes IgG4-positifs dans la lésion, en plus d'une élévation du taux d'IgG4 sériques. Les patients manifestent généralement des symptômes d'obstruction de longue date.
Orphanet, fiche ORPHA:449566, licence CC BY 4.0.